ChildCareInfo

Рис. 33. Патофизиологические нарушения при гипертрофической кардиомиопатии: ЛЖ — левый желудочек; МР — митральная регургитация

дочковой перегородки. Это происходит в результате укорочения сосочковой мышцы и утолщения створки митрального клапана.

Следствием систолической обструкции кровотока является возникновение градиента давления в полости левого желудочка и в начальной части аорты. Градиент давления может быть весьма высоким, превышая 100 мм рт. ст., т.е. левый желудочек сокращается с очень большим напряжением для поддержания систолического АД на нормальном уровне. Итак, с точки зрения гемодинамических характеристик, гипертрофическая кардиомиопатия может быть обструктивной и необструктивной. Последний вариант наблюдается при гипертрофии свободной стенки левого желудочка и верхушки.

В настоящее время широко используется классификация Нью-йоркской ассоциации кардиологов, которая предусматривает выделение четырех стадий заболевания в зависимости от градиента давления и клинических проявлений (табл. 43).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии могут быть разнообразными. Иногда они протекают бессимптомно или с малоспецифичной картиной вегетодистонического характера. В клинической картине преобладают слабость, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головокружение и обморок. Часто основным признаком является болевой синдром с типичной стенокардической болью.

Обструктивные нарушения кровотока при субаортальном стенозе формируют систолический шум изгнания. Это грубый шум с максимумом в середине систолы, локализованный преимущественно на грудине на уровне III межреберья и над аортой.

Недостаточность сердечного выброса

Таблица 43

Классификация стадий гипертрофической кардиомиопатии

Часто при гипертрофической кардиомиопатии выявляются различные нарушения сердечного ритма. Аритмии могут способствовать декомпенсации сердечной деятельности и вызвать внезапную смерть больных. Сердечная декомпенсация при гипертрофической кардиомиопатии начинается с приступа острой левожелудочковой недостаточности, а в дальнейшем протекает с симптомами застойной недостаточности кровообращения.

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев позволяет лишь заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию. Основным методом диагностики является двумерная эхокардиография, которая помогает установить гипертрофию различных отделов левого желудочка без его ди-латации (рис. 34). Существует множество различных типов утолщения стенки левого желудочка; наиболее часто отмечается диффузный характер утолщения с вовлечением как перегородки, так и свободной стенки, хотя нередко поражен лишь относительно малый участок стенки левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки достигает 1,7—2 см и более. При эхокардиографии выявляется также дискинезия перегородки и переднее движение митральной створки во время систолы. Митральный клапан смещается вперед по направлению к перегородке в пределах узкого выносящего тракта левого желудочка. Систолическое, направленное вперед движение митрального клапана при соприкосновении с межжелудочковой перегородкой вызывает динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка и, кроме того, сопровождается частичным