ChildCareInfo

Установлена связь с антигенами системы ИЬЛ: частота встречаемости НЬА-В27, ИЬЛ-Л2, ИЬЛ-ВК4 и ИЬЛ-В94 больше, чем в контрольной группе, а частота встречаемости ИLЛ-DRw6 меньше, чем в контроле. Связь со специфическими антигенами ИLЛ при дилатационной кардио-миопатии свидетельствует о возможной иммунологической основе этого заболевания. Однако указанные конкретные антигены системы ИLЛ встречаются менее чем у 50% пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Гетерогенность этих антигенов не позволяет определить место расположения гена, предположительно обуславливающего заболевание.

Развитие дилатационной кардиомиопатии связывают с воздействием вирусов (Коксаки ВЗ, вирус энцефаломиокардита, аденовирусы, вирус эпидемического паротита, краснухи и др.), дефицитом потребления селена, наследственным дефицитом карнитина и бета-кетолазы, с применением антрациклиновых противоопухолевых препаратов (дауномицин, адриамицин) и некоторых других лекарственных препаратов (сульфаниламиды, левомицетин и др.).

Дилатация сердца может возникнуть при некоторых системных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, ЮРА, болезнь Кавасаки и др.), при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, сахарный диабет, катехоламиновая кардиомиопатия, гипотиреоидизм и др.), миопатиях, муко-полисахаридозах, гемолитикоуремическом синдроме, синдроме Рейс и др. Особое место занимает дилатационная кардиомиопатия, связанная с синдромом Барта (мышечная гипотония, пропорциональная задержка роста, нейтропения), при котором установлен Х-сцепленный тип наследования с локализацией мутантного гена на длинном плече Х-хромосомы—(Хд28) и нарушение обмена органических кислот (3-метилглутаконовая ацидурия). Следовательно, дилатационную кардиомиопатию можно диагностировать лишь после исключения других причин дилатации сердца.

ПАТОГЕНЕЗ. В некоторых случаях при дилатационной кардиомиопатии ведущую роль могут играть иммунные механизмы. Выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение клеточной активности естественных киллеров и нарушение деятельности супрессорных клеток. Однако эти нарушения выявляются не у всех больных, причем некоторые из них имеют место также при других заболеваниях сердца.

Считают также, что в случаях вирусного миокардита может запускаться цепь аутоиммунных реакций, приводящих к повреждению миокарда и, в конце концов, к развитию дилатационной кардиомиопатии. Наличие нарушений иммунной регуляции и множества антимиокардиальных антител при дилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой. Однако, как правило, не удается выделить инфицирующий вирус или выявить наличие вирусных антигенов в миокарде у больных.

Первичным патофизиологическим нарушением при дилатационной кардиомиопатии является снижение сократимости миокарда (рис. 30).

Это приводит к уменьшению фракции выброса левого желудочка, увеличению его конечно-диастолического объема и развитию типичных патофизиологических изменений, характерных для сердечной недостаточности любой этиологии.