ChildCareInfo

Гипертрофическую кардиомиопатию необходимо дифференцировать, в первую очередь, с пороками клапанов сердца, например с клапанным стенозом устья аорты. Систолический шум, стенокардитические боли в грудной клетке, синкопальные состояния, головокружения являются общими клиническими симптомами для гипертрофической кардиомиопатии и клапанного стеноза аорты. К общим физикальным признакам того и другого заболевания можно отнести систолическое дрожание вдоль левого края грудины, смещение границ относительной сердечной тупости, систолический шум. Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза аорты и гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 44.

Дифференциально-диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии и клапанного стеноза аорты

Врожденная аномалия выносящего тракта левого желудочка (дискретный субаортальный стеноз) имеет ряд общих клинических симптомов с гипертрофической кардиомиопатией. Чаще всего первым признаком заболевания является случайно выявленный систолический шум, одышка при физической нагрузке, боли в сердце, сердцебиения, усталость, синкопальные состояния. Выраженность клинических проявлений не зависит от систолического градиента давления. Порок развивается вследствие неполной атрофии bulbus cordis, что приводит к сужению выносящего тракта левого желудочка и появлению характерных симптомов либо вследствие аномального развития эндокардиальной ткани в предсердно-желудочковом канале и появления фиброзного кольца. Описано два типа этого порока. Первый характеризуется наличием тонкой мембраны, расположенной на несколько миллиметров ниже, чем полулунные клапаны, и вызывающей сужение выносящего тракта левого желудочка. При втором типе дискретного субаортального стеноза фиброзно-мышечное кольцо, расположенное под клапаном аорты, имеет толщину до 1 см и находится ниже, чем мембрана при первом типе заболевания, вовлекается в процесс и передняя створка мембранного клапана. При этом типе дискретного субаортального стеноза развиваются выраженное сужение выносящего тракта и гипертрофия левого желудочка. Существует еще одна разновидность сужения выносящего тракта левого желудочка диффузного характера — так называемое «туннелеподобное» сужение. Заболевание относится к быстро прогрессирующим аномалиям и может быть причиной смерти в раннем детском возрасте.

Быстрое прогрессирование заболевания и неблагоприятный исход обусловлены другими сопутствующими дефектами развития сердца: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом устья легочной артерии. Дискретный стеноз аорты часто осложняется бактериальным эндокардитом, что приводит к развитию регургитации и последующего протезирования клапана аорты.

Данные объективного исследования различных типов дискретного субаортального стеноза во многом идентичны. Определяются усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание над основанием сердца. Прослушивается систолический шум, который по тембровым характеристикам не отличается от такового при стенозе аорты и гипертрофической кардиомиопатии, он локализуется максимально на верхушке и в четвертом межреберье. При функциональных пробах изменения интенсивности систолического шума аналогичны таковым при стенозе аорты. Важным диагностическим признаком является определение протодиа-столического шума полевому краю грудины, обусловленного аортальной регургитацией. У некоторых больных мезодиастолический шум может выслушиваться над верхушкой сердца, его появление связано с относительным стенозом митрального клапана вследствие ограничения движения передней створки митрального клапана.