ChildCareInfo

Следовательно, в патогенезе ведущее значение имеет генетически обусловленная патология, в основе которой лежат нарушения дифференцировки сократительных элементов миокарда, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов, а также другим изменениям. К характерным нарушениям, выявляемым при патологоанатомическом исследовании, относятся: 1) асимметричная гипертрофия левого желудочка, при которой толщина межжелудочковой перегородки превышает таковую свободной стенки левого желудочка; 2) нормальный или уменьшенный размер полости левого желудочка; 3) наличие эндокардиального фиброза межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта напротив передней створки митрального клапана; 4) расширение и вытяжение структур митрального клапана с вторичным утолщением или без него; 5) дилатация предсердий; 6) патологически измененные интрамуральные коронарные артерии с утолщенными стенками и суженным просветом; 7) замещение соединительной тканью и фиброз интерстиция и 8) нарушенная архитектоника желудочка с дезорганизацией клеток миокарда.

Патологические изменения в интрамуральных коронарных артериях рассматриваются как форма «болезни малых сосудов» и, вероятно, лежат в основе ишемии и фиброза миокарда. Полагают, что участки клеточной дезорганизации потенциально представляют собой аритмогенный субстрат при этом заболевании и могут, следовательно, являться источником желудочковых нарушений ритма.

В генезе гипертрофической кардиомиопатии обсуждается вопрос о роли избыточного влияния катехоламинов и перегрузки миокарда кальцием.

Основные патофизиологические нарушения, возникающие при гипертрофической кардиомиопатии, представлены на рисунке 33.

КЛАССИФИКАЦИЯ. По анатомическим характеристикам выделяют четыре типа гипертрофической кардиомиопатии (МагспсГ а1., 1981):

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки;

2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки;

4) гипертрофия верхушки сердца.

В результате у больных гипертрофической кардиомиопатией полость левого желудочка может быть нормальной либо уменьшенной вследствие утолщения его стенок. Сократительная функция вполне достаточна, но диастолическое наполнение левого желудочка часто затруднено ввиду ригидности межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия базальных отделов перегородки, создавая субаортальный стеноз путей оттока, затрудняет выброс крови в аорту. Но систолическая обструкция левого желудочка, кроме сугубо анатомических причин, обусловлена еще и парадоксальным движением передней створки митрального клапана во время систолы желудочков в сторону межжелу-

Увеличение давления в ЛЖ и МР

Упругий желудочек

Диспное

Гипертрофия кардиомиоцитов

Повышение потребления О2 миокардом

Повышение потребления О2 миокардом

Наличие динамической обструкции ЛЖ

Стенокардитические боли