ChildCareInfo

При эхокардиографии не всегда удается выявить субаортально расположенную мембрану или фиброзно-мышечное кольцо. Существенным эхокардиографическим признаком является раннее систолическое прикрытие клапана аорты. Систолическое прикрытие характерно и для больных с гипертрофической кардиомиопатией. Однако при гипертрофической кардиомиопатии оно происходит в середине систолы, а при дискретном стенозе — в начале диастолы и связано с турбулентным движением крови при нарушении движения створок аорты.

Наиболее важным дифференциально-диагностическим критерием является наличие переднесистолического движения передней створки митрального клапана, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которые не встречаются при дискретном стенозе. Кроме того, у больных с гипертрофической кардиомиопатией при функцио-нальных пробах, влияющих на систолический объем левого желудочка и сократимость его миокарда, меняется градиент внутрижелудочкового давления, при дискретном стенозе площадь суженного отверстия остается неизменной.

Гипертрофическая кардиомиопатия наблюлается при многих наследственно обусловленных нарушениях обмена веществ, митохондриалыюй патологии, нейромышечных и эндокринных заболеваниях, в частности при таких, как болезнь Помпе, болезнь Кори (или Фербеса), синдром Гурлера, синдром Хантера и др.

ЛЕЧЕНИЕ. Представляет большие трудности. Основная цель медикаментозной терапии — уменьшение систолической обструкции кровотока, улучшение диастолического наполнения левого желудочка и устранение аритмии. Для этого могут быть использованы бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.

Бета-адреноблокаторы (индерал, обзидан, пропранолол) способствуют увеличению наполнения левого желудочка, в какой-то мере уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.

Антагонисты кальция (нифедипин, коринфар, верапамил, изоптин) также благоприятно влияют на диастолическую функцию левого желудочка. Следует учесть, что антагонисты кальция типа нифедипина могут увеличить градиент давления ввиду выраженного сосудорасширяющего эффекта и их следует применять с осторожностью.

Для устранения нарушений ритма сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией используют кордарон и аймалин. Для защиты от бактериального эндокардита показана профилактика антибиотиками.

Больным с гипертрофической кардиомиопатией противопоказаны кардиотонические средства (сердечные гликозиды) вследствие возможного увеличения систолической обструкции кровотока. Следует также избегать применения вазодилататоров и мочегонных средств или использовать их осторожно при лечении сопутствующей системной гипертензии или других заболеваний у больных с обструкцией выносящего тракта.

В последние годы применяется хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии — иссечение части межжелудочковой перегородки. Операция показана больным с обструктивной формой заболевания и высоким градиентом давления (более 45 мм рт. ст.), если медикаментозная терапия не приносит желаемого результата.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. Это первичное или вторичное заболевание миокарда, характеризующееся диастолической дисфункцией, отсутствием дилатации или гипертрофии желудочка, наличием повышенного системного и легочного венозного давления.