Врожденные пороки сердцаСтраница 9
Рис. 23. Тетрада Фалло
Анатомическими компонентами комбинированных пороков сердца типа Фалло являются:
а) триада Фалло, для которой характерен дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;
б) тетрада Фалло характеризуется сочетанием стеноза легочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (рис. 23);
в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты, гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения овального отверстия.
ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме порока типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасывается венозная кровь из правого желудочка.
Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдается выброс крови из левого предсердия в правое.
Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и снижение оксигенации крови.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выраженности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до общего цианоза).
Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела. У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также симптом «часовых стекол».
Особенно тревожит родителей появление гипоксемического приступа, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение,
учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до 10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет. При утомлении ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.
При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систолическое дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у грудины.
Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка.
При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум. Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушиваться в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной артерии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии.
АД максимальное и малое пульсовое снижены.
На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.
С помощью ФКХ определяется ромбовидный систолический шум. Легочный компонент II тона резко ослаблен (или отсутствует).
На ЭхоКГ расширенная аорта расположена («сидящая») над дефектом межжелудочковой перегородки, отмечается гипертрофия
правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аорты (рис. 24).
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с ранним развитием сердечной недостаточности. При терминальной фазе развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровобращения (кровоизлияние в мозг при коарктации аорты) либо с коронарной недостаточностью.
Рис. 24. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка с тетрадой Фалло
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ - врожденное сужение ее на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии (рис. 25). На аорте обнаруживается перетяжка, внутренняя сторона которой перетянута в медиальную сторону. Степень сужения и протяженность могут быть различными. Коарктация бывает изолированной, иногда сочетается с открытым артериальным протоком. Проток находится выше или ниже сужения (пре- или постдуктальная коарктация).