Врожденные пороки сердцаСтраница 7
Рис. 18. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка с дефектом межпредсердной перегородки
Рис. 19. Схема дефекта межжелудочковой перегородки (МЖП) сердца
При рождении сопротивление легочных сосудов значительное, и объем сброса крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки минимален. Сопротивление снижается в течение первых нескольких дней и недель жизни с параллельным увеличением сброса крови. Впоследствии при больших дефектах возможно развитие застойной сердечной недостаточности. Обычно нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2—4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Дефекты межжелудочковой перегородки из-за выраженных аускультативных изменений обычно распознаются в раннем возрасте.
У детей с высоким и средним (по размерам) дефектами межжелудочковой перегородки отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость, утомляемость, частые инфекционные заболевания легких.
При осмотре наблюдается бледность кожных покровов, постепенно формируется парастернальный «сердечный горб» («грудь Девиса»), одышка, навязчивый кашель, выраженная потливость, мраморность кожных покровов. Отставание в физическом развитии наблюдается в первой фазе течения порока.
При пульпации верхушечный толчок смещен влево и книзу, разлитой, усиленный, приподнимающийся. Определяется систолическое дрожание, которое максимально выражено в III—IV межреберье слева у грудины. При перегрузке правого желудочка отмечается отчетливая эпигастральная пульсация.
Перкуторно определяется смещение границ сердца в обе стороны, больше влево.
При аускультации выявляется грубый систолический шум. Его punctum maximum отмечается в III—IV межреберье слева у грудины и проводится в левую подключичную область и на спину.
Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум, который обусловлен наполнением левого желудочка. При этом II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.
Над легочной артерией может выслушиваться протодиастолический шум (шум Грехема—Стилла), который обусловлен недостаточностью клапанов легочной артерии. В ряде случаев определяется трехчленный ритм галопа.
При отсутствии легочной гипертензии и большом сбросе крови из левого желудочка в правый на верхушке сердца отмечается мезодиасто-лический шум.
АД максимально снижено при нормальном диастолическом АД.
В легких в задненижних отделах, чаще слева, выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы.
ЭКГ нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочков, иногда предсердий. Отмечается неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (WPW).
На ФКГ выявляется ромбовидный пансистолический (или 2/3) шум (высокоамплитудный) в III—IV межреберье слева у грудины. Кроме того, отмечается мезодиастолический шум на верхушке. Амплитуда легочного компонента II тона увеличена. II тон на легочной артерии расширен, расщеплен. Возможен диастолический шум над легочной артерией (шум Грехема—Стилла), а также иногда появляется III тон.
На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и предсердия, а также полости правого желудочка.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов, обоих желудочков или только правого. Отмечается выбухание легочной артерии, аорта в восходящем отделе гипоплазирована (рис. 20).
Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова— Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоро вых. Только наличие аускультативных данных, грубый, скребущий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяют поставить диагноз врожденного порока сердца. При ЭКГ и рентгенологическом исследовании патология не выявляется.
Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 14—23% детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет наблюдается спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Средняя продолжительность жизни более 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна, так как не позволяет провести хирургическую коррекцию порока. При тяжелом течении первой фазы, развитии сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, необходима операция.