Врожденные пороки сердцаСтраница 5
Для аускультативной картины открытого артериального протока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.
При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) клиническая картина характерна уже с первых дней жизни и проявляется признаками сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставанием в физическом и моторном развитии, снижением толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При этом на верхушке выслушивается грубый среднедиастолический шум.
Для подтверждения диагноза открытого артериального протока используют ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенографию.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеют место признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V5-V6. Признаки гипертрофии левого предсердия появляются при большом диаметре протока. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков или правого желудочка возникают при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто увеличен.
У больных с открытым артериальным протоком на ФКГ во II— Ш межреберье слева от грудины сразу или через небольшой промежуток от I тона определяется высокоамплитудный, ромбовидный систолодиа-столический шум (нарастающий систолический шум, который перекрывает II тон и постепенно убывает в диастоле). Кроме того, выявляется увеличение амплитуды II тона.
На ЭхоКГ отмечается увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты, которое превышает 1,2 (в норме — 0,7—0,85). Допплеровское эхокардиографическое исследование позволяет определить наличие шунта.
При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца (за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия), усиление легочного рисунка, а также отмечается выбухание дуги легочной артерии, что обуславливает сглаженность сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Определяется некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ. Характеризуется наличием отверстия в межпредсердной перегородке в связи с отсутствием септальной ткани (рис. 17). Это один из наиболее распространенных пороков сердца. Его частота, по клиническим данным, составляет 10—15% всех врожденных пороков сердца.
Анатомически различают: 1) дефекты вторичной перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки; 2) первичные дефекты (Ostium primum) по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала.
ГЕМОДИНАМИКА. Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови из левого (давление 8 мм рт. ст.) в правое (давление 2 мм рт. ст.) предсердие, т.е. слева направо. Это приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В результате возникает диастолическая перегрузка и дилатация полости правого желудочка.
Однако сброс крови в результате наличия градиента давления наблюдается только при небольших размерах дефекта. При больших дефектах градиент давления в правом и левом предсердиях практически отсутствует, поэтому объем сброса крови определяется относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы и соотношением конечно-диастолического давления в их полостях.
Рис. 17. Схема дефекта межпредсердной перегородки (МПП) сердца
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных, у остальных — позже, обычно в возрасте 2—5 лет.
В анамнезе этих больных отмечается склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмонии в первые годы жизни. При вторичном дефекте, как правило, наблюдается одышка, быстрая утомляемость, боли в области сердца, сердцебиение при физической нагрузке.
При осмотре отмечается бледность кожных покровов за счет сброса насыщенной кислородом крови из левого предсердия в правое, нередко малиновый оттенок губ, одышка при физической нагрузке, с возрастом — «сердечный горб».