Врожденные пороки сердцаСтраница 3
Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья фаза течения порока — терминальная. Она обусловлена появлением выраженных дистрофических изменений в миокарде и наступает при исчерпании компенсаторных возможностей. В этой фазе развивается хроническая (поздняя, вторичная) сердечная недостаточность кровообращения. Развитие сопутствующих заболеваний и осложнений способствуют возникновению этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного. Успехи кардиоревматологии и кардиохирургии обусловили значительное уменьшение числа больных детей в данной фазе течения.
Этим можно объяснить разнообразие в лечении одного и того же анатомического порока, когда наблюдается то тяжелое течение с ранними осложнениями и даже смертью ребенка, то более мягкое течение, когда порок длительное время не диагностируется и даже при распознавании не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока нарушение сердечной деятельности или тяжелые осложнения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.
Особенности клинического течения фаз врожденных пороков сердца нашли патофизиологическое объяснение в работах Ф.З. Меерсона и соавторов о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточности сердца. Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная, стадия развивается непосредственно после возникновения порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками острой сердечной недостаточности: снижением максимальной силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.
При второй стадии завершающейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции отмечается нормальная интенсивность функционирования структур миокарда. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развиваются в данной стадии нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.
Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения проявляется снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием сердца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регулирующих механизмов.
ДИАГНОСТИКА. Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы: Ь) подверждение наличия врожденного порока сердца у ребенка; 2) определение основных гемодинамических нарушений, вызванных пороком, т.е. распознавание синдромной принадлежности порока; 3) уточнение анатомического варианта порока; 4) выяснение функционального диагноза, т.е. уточнение фазы течения порока; 5) выявление имеющихся осложнений.
Цианоз при врожденных пороках сердца наблюдается в случае увеличения количества восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На увеличение содержания восстановленного гемоглобина влияют следующие факторы: 1) степень использования кровью кислорода в легких (последнее имеет значение при возникновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии либо при развитии склероза сосудов малого круга); 2) увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые; 3) степень использования кислорода тканями.
Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменениями периферической крови — полицитемией и гипергемоглобинемией. Хроническая кислородная недостаточность приводит к изменению ногтевых фаланг — они приобретают форму «барабанных палочек».
При подозрении на врожденный порок сердца необходимо сопоставление клинических признаков с АД (измеренным на руках и ногах), дополнительное проведение рентгенологического исследования, регистрация ЭКГ и клинического анализа крови, что позволяет в 90% случаев распознать анатомический вариант порока без применения специальных методов исследования — ангиокардиографии, зондирования сердца и т.д. Значительно помогает в уточнении анатомического диагноза врожденного порока сердца эхокардиография.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Для данной группы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.