Врожденные пороки сердцаСтраница 8
ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНыХ СОСУДОВ. Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения. При нем аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия — из левого. Без компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) порок несовместим с жизнью, поскольку имеют место два разобщенных круга кровообращения, не влияющих на развитие плода из-за того, что внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.
После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови ее сброс имеет переменное направление, что создает условия для осуществления газообмена. Легко развивается сердечная недостаточность, чему способствует и плохое питание миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигенированной крови.
Порок встречается чаще у мальчиков, с момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Сердце расширено в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется открытым артериальным протоком либо дефектом межпредсердной перегородки, то шум может отсутствовать. Систолический шум в III—IV межреберье слева определяется при дефекте межжелудочковой перегородки. АД снижено.
У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с конца первого — начала второго месяца жизни. Наблюдается отчетливое затруднение не только при грудном вскармливании, но и при кормлении из бутылочки. Рано развивается гипотрофия и беспокойство ребенка.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляется венозный застой. Отмечается прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо (рис. 21).
Рис. 21. Рентгенограмма органов грудной клетки с транспозицией крупных сосудов
На ЭКГ ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.
Прогноз неблагоприятный — 85% детей умирают в течение первого года жизни.
Рис. 22. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка со стенозом легочной артерии
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Обеднение малого круга кровообращения — результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый, т.е. смешение венозной и артериальной крови и, следовательно, уменьшение артериальной крови, поступающей в ткани.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Цианоз появляется только при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке сердца усилен. АД не изменено.
Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца и обычно легочных артерий (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка (рис. 22).
На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца.
БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, і тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Частота пороков этого типа составляет до 10%