Врожденные пороки сердцаСтраница 4
ОТКРыТыЙ АРТЕРИАЛЬНыЙ ПРОТОК. Это врожденный порок сердца, обусловленный функционированием артериального (боталлова) протока, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации, по истечении срока его закрытия (рис. 16).
У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционирование в первые часы или дни после рождения. Анатомическая облитерация артериального протока заканчивается к 6—8-й неделе внеутробной жизни ребенка.
Открытый артериальный проток считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3—4 недель после рождения ребенка.
Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: по клиническим данным, его частота составляет 10—18%-всех врожден-ных пороков сердца. Причем частота встречаемости открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств.
ГЕМОДИНАМИКА. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию. Это происходит как во время систолы, так и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт. ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.), в обеих фазах сердечного цикла. Исключение составляют дети первых месяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления, и поэтому сброс происходит только в систолу. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются.
В результате переполнения малого круга кровообращения, а также передачи давления из аорты через проток развивается легочная гипертензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка. В большой круг кровообращения поступает уменьшенное количество крови.
Если сопротивление в малом круге кровообращения превышает таковое в большом, то возникает обратный веноартериальный сброс и появляется цианоз.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. У большинства детей при небольших и средних размерах открытого артериального протока клинические проявления заболевания выявляются в конце первого года или на 2— 3-м году жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно.
При осмотре выявляется бледность кожных покровов, выражена пульсация сосудов шеи, особенно при большом объеме шунта. Может наблюдаться цианоз нижней половины тела при крике, натуживании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки. При высокой легочной гипертензии и веноартериальном сбросе крови (из легочной артерии в аорту) может наблюдаться стойкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Деформация грудной клетки наблюдается редко, но постепенно может формироваться парастернальный «сердечный горб».
Рис. 16. Схема открытого артериального протока
Пальпаторно ощущается усиление верхушечного толчка, который смещен влево и книзу. Он разлитой и приподнимающийся. Определяется систолодиастолическое дрожание, максимально выраженное во II межреберье слева у грудины. Систолическое дрожание отсутствует у больных с небольшим протоком или при развитии высокой легочной гипертензии. Для открытого артериального протока характерен высокий и быстрый пульс. Систолическое АД несколько повышено, а диастолическое АД резко снижено (до 30—40 мм рт. ст.). При этом увеличивается пульсовое давление.
С помощью перкуссии выявляется смещение границ относительной тупости сердца влево, которое происходит в результате гипертрофии левыХ отделов сердца.
При аускультации для больных с открытым артериальным протоком типичным является грубый систолодиастолический шум, который описывают как «машинный шум» (или «шум мельничного колеса», или шум «раската грома»). Punctum maximum этого шума находится во II межреберье слева у грудины. Шум проводится в левую подключичную область и на спину (в межлопаточное пространство). При задержке дыхания он ослабевает, а при глубоком вдохе усиливается.
По мере развития легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. Это указывает на развитие легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и малом круге кровообращения. Затем одновременно с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови. Ослабление шума при открытом артериальном протоке является угрожающим симптомом, свидетельствующим о приближении терминальной фазы порока.