Врожденные пороки сердцаСтраница 12
Осложнения со стороны мозга в виде гемипаралича или пареза могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при щупте крови справа налево. Лечение таких больных проводится с участием педиатра-невропатолога.
Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» врожденным пороком сердца должен получать достаточное количество жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоза, кровоизлияния) и проведения соответствующей терапии.
При хронической сердечной недостаточности основу терапии составляют сердечные гликозиды. Предпочтение отдают дигоксину, который применяют вначале в дозе насыщения, а затем — в поддерживающей. Применять дигоксин следует длительно, но с обязательным контролем соответствующих показателей.
У детей с врожденными пороками с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развивается коллаптоидное состояние. Его лечение включает сердечные гликозиды (крайне осторожно) или другие кардио-тонические средства; бета-адреноблокаторы и кардиотропные средства (рибоксин, панангин, витамины В6, Е, В12).
Единственный радикальный способ лечения ребенка с врожденным пороком сердца — операция. Благодаря успехам кардиохирургии, в том числе пересадке сердца или комплекса сердце—легкие, разработаны методы лечения для всех врожденных пороков сердца. При неблагоприятном течении врожденного порока сердца, т.е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующего гипоксемического приступа, не поддающегося консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте. Наиболее благоприятным для оперативного лечения врожденных пороков сердца является возраст 3—12 лет. В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.
Хирургическое вмешательство у детей с типичными проявлениями и значительным сбросом крови при дефектах межпредсердной перегородки рекомендуется проводить непосредственно перед достижением школьного возраста или впоследствии, в момент постановки диагноза. Если выполнялась катетеризация, показанием к операции является соотношение легочного кровотока и системного, равное 1,5:1 или выше, при условии, что отсутствует вызывающее эти изменения нарушение функций левых отделов сердца. При наличии легочной гипертензии хирургическое вмешательство также рекомендуется пациентам с такой величиной этого соотношения, если насыщение артериальной крови кислородом в большом круге кровообращения составляет по меньшей мере 92% и общее легочное сопротивление — менее 15 ЕД/м2. При более тяжелом поражении сосудистого русла легких оперативное лечение неэффективно. Хирургическое закрытие дефекта межпредсердной перегородки осуществляется путем непосредственного ушивания или наложения заплаты из перикарда или дакрона. Выбор методики определяется локализацией, размером и формой дефекта межпредсердной перегородки. Риск хирургического вмешательства в детском возрасте достаточно низок. Необходимо послеоперационное наблюдение с целью оценки адекватности закрытия дефекта, констатации обратного развития или исчезновения существовавших ранее патологических изменений, а также для диагностики и борьбы с любыми сопутствующими нарушениями ритма.
При дефекте межжелудочковой перегородки важно в максимально ранние сроки диагностировать средние и большие дефекты, так как они обуславливают высокий риск развития застойной сердечной недостаточности и изменений в сосудах легких. Хирургическое вмешательство у детей до года показано, если сердечная недостаточность резистентна к медикаментозной терапии или если систолическое давление в легочной артерии более чем в 1,5 раза выше уровня системного. Оперативное лечение также рекомендуется, если к 2 годам у ребенка имеются признаки, хотя бы в малейшей степени, легочной гипертензии. В оставшихся случаях коррекцию дефекта следует проводить до того, как ребенок идет в школу, если все еще существует большой шунт (соотношение легочного
кровотока и системного — более 1,8:1) или при наличии маленького дефекта сохраняется увеличение сердца. Если на момент постановки диагноза уже имеются изменения в сосудах легких, операция тем не менее показана в случаях, когда легочное сосудистое сопротивление менее 11 ЕД/м2 или если соотношение легочного и системного сосудистого сопротивления менее 0,7:1 при условии, что соотношение уровней кровотока составляет по меньшей мере 1,5:1. Вне этих пределов риск хирургического вмешательства перевешивает все возможные преимущества. Операцией выбора, даже у новорожденных, является первичное закрытие дефекта заплатой. Коррекция парамембранозных дефектов и дефектов входного отдела должна проводиться через правое предсердие и трехстворчатый клапан. При дефектах надбороздчатой области обычно требуется выполнение правосторонней вентрикулотомии, в то время как множественные верхушечные дефекты лучше всего могут быть закрыты посредством апикальной или задней левосторонней вентрикулотомии.