Врожденные пороки сердцаСтраница 10
ГЕМОДИНАМИКА. При сужении аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу). Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Область усиленного кровоснабжения непропорционально развита. В сосуды нижней половины тела поступает мало крови, и эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемической боли в животе.
При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока (субдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тяжелую легочную гипертензию.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Коарктация аорты встречается в 2— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Данный порок определяется на основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца смещены влево.
Аускультативная картина довольно характерна: систолический шум на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве (в области II—III грудного позвонка место проекции перешейка аорты). Во II— III межреберье слева или справа у грудины выслушивается диастолический шум, возникающий в результате недостаточности аортальных клапанов. На верхушке сердца определяется систолический шум, появляющийся вследствие относительной недостаточности митрального клапана. II тон на аорте усилен.
Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца, узуры III—VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге.
На ЭКГ регистрируется горизонтальная и смещенная влево электрическая ось сердца, гипертрофия левого желудочка.
Рис. 25. Схема коарктации аортні
ЛЕЧЕНИЕ. При распознавании врожденного порока сердца ребенка необходимо поставить на учет у врача-кардиолога с обязательным осмотром 1 раз в 3—4 мес в первые 2 года жизни, в последующем — 1—2 раза в год с систематическим рентгенологическим, электрокардиографическим и эхокардиографическим исследованием и обязательным измерением АД.
Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо создать режим с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, стремиться к повышению эффективности иммунной защиты и оберегать его от инфекций.
Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено преимущественно на решение двух задач: 1) оказание неотложной помощи при катастрофическом состоянии; 2) лечение различных осложнений и сопутствующих заболеваний.
Исключение составляют больные с открытым артериальным протоком, которым проводят консервативное лечение индометацином. Препарат обладает ингибирующим действием на синтез простагландинов Е2 и Р2, способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Дозы индометацина при лечении закрытия открытого артериального протока приведены в таблице 29.
Таблица 29
Дозы индометацина для коррекции закрытия открытого артериального протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993)
Осложнениями при лечении индометацином являются транзиторная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тромбоцитов, гастроинтестинальное и внутричерепное кровотечение. Поэтому имеются противопоказания к применению индометацина для лечения открытого артериальнго протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993):
1) мочевина в крови выше 30 мг/дл;
2) креатинин сыворотки крови выше 1,8 мг/дл;
3) диурез менее 0,6 мл/кг/ч за предшествующие 8 ч;
4) тромбоциты ниже 60 000 в 1 мм3;
5) содержание крови в кале более + + + ;
6) развитие геморрагического диатеза;
7) клинические или радиографические признаки некротического энтероколита;
8) признаки внутрижелудочковых кровоизлияний в течение последних 7 дней до лечения.
Во всех случаях открытого артериального протока показана профилактика инфекционного эндокардита.
В случае неэффективности консервативного лечения больным с открытым артериальным протоком показано хирургическое лечение, выбор метода которого определяется легочным сопротивлением и анастомозным током крови (табл. 30).