ChildCareInfo

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Как правило, симптоматика при неходжкинских лимфомах у детей имеет очень короткую продолжительность. Заболевание быстро генерализуется, что чаще всего проявляется вовлечением в процесс костного мозга и оболочек головного мозга. Различают несколько основных клинических форм в зависимости от локализации поражения: 1) переднее средостение; 2) брюшная полость; 3) глоточное кольцо; 4) периферические лимфатические узлы.

При поражении средостения заболевание начинается настолько остро, что чаще всего требуется неотложное лечение. Как правило, дети госпитализируются в срочном порядке в стационар, поскольку в клинической картине преобладают симптомы удушья и синдром верхней полой вены, сопровождающиеся цианозом и одышкой. Увеличение шейных и надключичных лимфатических узлов встречается при этом менее чем у половины больных. На рентгенограмме грудной клетки выявляется значительное расширение тени средостения, обусловленное увеличением всех групп лимфатических узлов средостения и вилочковой железы. Нередко отмечается плеврит. При диагностической плевральной пункции жидкость чаще всего имеет геморрагический характер. Проведенное цитологическое исследование плевральной жидкости подтверждает клинико-рентгенологический диагноз. При отсутствии плеврита и поражения периферических узлов верификация диагноза затруднена, поскольку биопсия лимфатических узлов средостения вследствие тяжести состояния опасна для больного. Иногда приходится начинать лечение, основываясь только на клинико-рентгенологических данных, хотя это и противоречит основным установкам онкологии, указывающим на необходимость морфологического подтверждения диагноза.

Морфологическим субстратом при медиастинальных поражениях чаще всего являются Т-лимфоциты. Для этого варианта неходжкинских лимфом у детей характерна наиболее высокая частота вовлечения в процесс костного мозга (от 30 до 60%, по данным различных авторов) и оболочек головного мозга (до 15% у-первичных больных). Следует отметить, что поражение оболочек головного мозга, как правило, сочетается с поражением костного мозга. Ответ на проводимое лечение (даже на применение только кортикостероидных препаратов) быстрый, однако рецидивы заболевания и дальнейшее прогрессирование процесса также наступают очень быстро. Эта первичная локализация встречается у 30— 40% детей с неходжкинскими лимфомами.

Абдоминальные формы являются следующей по частоте локализацией неходжкинских лимфом у детей. Условно можно выделить две формы абдоминальных лимфом, обусловленных поражением желудочно-кишечного тракта (чаще всего илеоцекальной области, тонкой кишки) и мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов. У больных 1-й группы заболевание протекает вначале бессимптомно, а впоследствии дети поступают в хирургическую клинику с явлениями кишечной непроходимости, где и подвергаются срочной операции. У больных 2-й группы заболевание может проявляться явлениями кишечного дискомфорта, болями в животе, увеличением его объема. Чаше всего такие больные поступают в стационар с далеко зашедшими формами заболевания, асцитом. Цитологическое исследование асцитической жидкости, как правило, подтверждает диагноз.

Морфологическим субстратом при абдоминальных лимфомах чаще являются В-лимфоциты. Частота вовлечения в процесс костного мозга достигает 25%, а поражения оболочек головного мозга — 10%. Из всех видов неходжкинских лимфом у детей при абдоминальной локализации самый лучший прогноз. Первичная абдоминальная локализация встречается у 30—40% больных.

Первичное поражение периферических лимфатических узлов выявляется у 20% больных. Чаще всего поражаются шейные и надключичные лимфатические узлы, реже — паховые. Заболевание начинается с бессимптомного увеличения лимфатических узлов какой-либо одной группы. Наличие поражения даже одной группы лимфатических узлов не исключает генерализованного процесса (поражение костного мозга, печени, легких), поэтому тактика лечения должна быть активной, как и при других видах лимфом. Очень редко наблюдаются доброкачественно протекающие формы. Поражение костного мозга встречается приблизительно у 20% первичных больных, а оболочек головного мозга — у 10-I 5%. Лимфосаркомы этой локализации могут возникать как из Т-, так и из В-лимфоцитов.

При поражении желез глоточного кольца заболевание проявляется увеличением миндалин, изменением тембра голоса, гнусавостью. Мысль о наличии злокачественной опухоли чаще всего возникает при появлении поражения регионарных (верхнешейных) лимфатических узлов, по поводу чего больной обращается к специалисту. При этой локализации чаще диагностируются более ранние стадии заболевания, поскольку опухоль определяется визуально. Поражение костного мозга и оболочек головного мозга диагностируется реже, чем при других локализациях лим-фосаркомы у детей.

Для установления правильного диагноза кроме сбора анамнеза и осмотра необходимы следующие методы исследования: 1) пункционная или эксцизионная биопсия; 2) пункция костного мозга; 3) спинно-моз-говая пункция и цитологическое исследование цереброспинальной жидкости; 4) рентгенограмма грудной клетки.