ChildCareInfo

Цитогенетические исследования показали, что в пораженных лимфатических узлах наряду с нормальными присутствуют и клетки измененного кариотипа. При этом в аномальных клетках наблюдаются количественные и структурные перестройки хромосомного набора. Имеются различные варианты гиполлоидных и гипердиплоидных клеток. Общий уровень анеуплоидии при лимфогранулематозе составляет 27%, что в пять раз выше спонтанного уровня.

Наряду с нарушением числа хромосом в клетках лимфатических узлов у больных лимфогранулематозом обнаружен ряд перестроек структурного характера. Так, описана делеция короткого плеча хромосом 17—18 (мельбурнская хромосома М1). Однако следует отметить, что обнаружить патологию хромосомного набора, свойственную только лимфогранулематозу, пока не удалось.

Доказан семейный характер заболевания, причем придается значение наличию определенных особенностей эритроцитарных антигенов (фенотипов 88 и Ру(а+Ь), являющихся генетическими маркерами лимфогранулематоза.

В патогенезе заболевания придается большое значение нарастающему иммунодефициту. Нарушается функция Т-лимфоцитов, подавляется клеточный иммунитет. Больные становятся высокочувствительными к вирусной, микробной, грибковой инфекции. Считают, что клетки-мутанты, чужеродные для организма, способствуют развитию патологических процессов, напоминающих реакцию «трансплантат против хозяина», и чем больше масса опухолевых клеток, тем тяжелее протекает болезнь.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ весьма разнообразны и зависят от формы и стадии заболевания. Чаще всего (78%) встречается шейная-форма, когда процесс начинается с увеличения одного или сразу нескольких лимфатических узлов шейной группы. Постепенно размеры и количество узлов нарастают, и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из неспаянных между собой и окружающими тканями лимфатических узлов плотно-эластической консистенции, безболезненных при пальпации, никогда не нагнаивающихся и не ведущих к образованию свищей. Профессор А.А. Кисель образно называл их «картошкой в мешке».

В более редких случаях первичный очаг локализуется во внутригруд-ных, абдоминальных, подмышечных или паховых лимфатических узлах, селезенке и других внутренних органах.

Первичное поражение шейной группы лимфатических узлов обнаруживают обычно при пальпации области шеи; в этот период болезни ребенок не предъявляет субъективных жалоб, пальпация пораженных узлов безболезненна, симптомы интоксикации еще отсутствуют. Первичное поражение внутригрудных лимфатических узлов нередко выявляют при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. В то же время при абдоминальной форме заболевания состояние ребенка нарушается быстро, появляются боли в животе, но так как абдоминальные лимфатические узлы малодоступны пальпации, их поражение диагностируют лишь при достижении ими больших размеров. Диагноз данной формы болезни, а также форм с первичной локализацией процесса в различных внутренних органах ставят с большими трудностями, е шейной и внутригрудной.

Болезнь имеет склонность к прогрессированию. В процесс вовлекаются группы лимфатических узлов, селезенка и печень, что сопровождается их увеличением. Могут поражаться также легкие, плевра, желудочно-кишечный тракт, костный мозг, скелет, нервная система.

Генерализация .процесса сопровождается симптомами интоксикации: потерей аппетита, вялостью, похуданием, повышением температуры тела; лихорадка нередко принимает волнообразный характер. Больного беспокоят проливные поты, особенно во время сна; иногда появляются зуд кожи, аллергическая сыпь. Быстрое развитие симптомов интоксикации характерно для абдоминальной формы заболевания, при которой рано вовлекаются в процесс паренхиматозные органы.

Лимфогранулематозу присуще нарушение клеточного иммунитета в виде снижения реакции гиперчувствительности замедленного типа, что проявляется отрицательными результатами кожных проб с туберкулином, поздним отторжением пересаженного кожного лоскута. Это связано с уменьшением абсолютного и относительного содержания тимусза-висимой популяции лимфоцитов и изменением их функциональных и морфологических свойств. Наличие иммунного дефекта обусловливает предрасположенность больных к инфекционным заболеваниям, которые могут резко ухудшить состояние детей и быть причиной смерти. Особенно тяжело протекают при лимфогранулематозе вирусные инфекции: ветряная оспа, опоясывающий лишай, корь.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В 1944 году была предложена первая морфологическая классификация, позволившая установить определенную корреляцию между тяжестью течения болезни и морфологическими изменениями. В соответствии с этой классификацией выделяли парагра-нулему, гранулему и саркому Ходжкина. В начале 60-х годов была предложена более тонкая детализация с выделением 6 морфологических вариантов. В окончательном виде классификация Л Г была утверждена в 1965 году на Международном симпозиуме по Л Г в Rye (штат Нью-Йорк, США) и модифицирована в 1971 году в Энн-Арборе (США) на Международном симпозиуме, а в 1993 году эта классификация практически без существенных изменений включена в классификацию лимфоидных неоплазм.