ChildCareInfo

Лимфомы — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, которые накапливаются преимущественно вне костного мозга.

Лимфомы — третий по частоте (15 на 1 млн в год) вид злокачествен-ных опухолей у детей. Уровень заболеваемости одинаков у представителей европеоидной и негроидной популяций. Существует два основных вида лимфомы — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и лимфосар-кома (неходжкинская лимфома), которые различны по клиническим проявлениям, лечению и прогнозу (табл. 131).

Распространенность лимфом в детском возрасте (на 1 млн детей)

Таблица 131

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) встречается в 5—6 случаях на 1 млн детского населения, а неходжкинские лимфомы — в 10 случаях. При этом лимфогрануломатоз наблюдается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, а неходжкинские лимфомы — в 3 раза чаще.

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина) очень редко возникает у детей до 5-летнего возраста. Пик заболеваемости лимфогрануломатозом в детском возрасте наблюдается в возрасте 12—15 лет.

Неходжкинские лимфомы встречаются у детей старше двух лет, но без значительного повышения заболевания в какой-либо возрастной группе детей.

Болезнь Ходжкина наиболее часто выявляется у детей Бразилии, Коста-Рики и Кувейта, а неходжкинские лимфомы — среди детей Бразилии, Израиля и Кубы.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Считается, что изучение лимфогранулематоза (ЛГ) началось в 1832 году, когда английский врач Томас Ходжкин (Th. Hodgkin) описал семь случаев неизвестного заболевания, характеризовавшегося увеличением лимфатических узлов и селезенки, высокой лихорадкой и смертельным исходом. В 1865 году Wilks предложил назвать это заболевание именем Ходжкина.

Лимфогранулематоз относят к злокачественным лимфомам, и он составляет от 4 до 15% всех случаев злокачественных заболеваний у детей. Впервые высказал мысль об опухолевой природе этого заболевания и описал гигантские многоядерные клетки в 1890 году. С.Я. Березовский. В 1898 году Штернберг (К. Sternberg), как и С.Я. Березовский, описал морфологическую картину лимфогранулематоза, характерные многоядерные гигантские клетки в гранулематозной ткани, которые в дальнейшем получили название клеток Березовского—Штернберга. Зарубежные авторы называют их клетками Штернберга—Рид, отдавая должное тщательному гистологическому изучению этих клеток, проведенному в 1902 году Рид (Doroty Reed). Поэтому более правильно называть эти клетки Березовского—Рид—Штернберга. В 20—30-х годах XX столетия были подробно описаны клиническая картина и патологическая анатомия Л Г.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Как и все гемобластозы, лимфогранулематоз не отличается ясностью этиологии и не имеет какого-либо одного безусловного этиологического фактора. Происхождение заболевания полиэтиологично и в ряде случаев неясно.

Несомненно, лимфогранулематоз имеет ряд черт, сближающих его с воспалительными процессами. В частности, температурная реакция, проливные поты, изменения лабораторных показателей служили основанием для суждения о нем как заболевании инфекционной природы. Как доказательство контагиозности приводятся данные о повышенном риске заболевания среди учителей и врачей, описаны семейные случаи, отмечена сезонность роста заболеваемости.

Получены некоторые аргументы в пользу вирусной этиологии, вируса Эпштейна—Барра (EBV). В 50% случаев в клетках Березовского-Штернберга и в сыворотке крови больных находят высокий титр антител против вирусного антигена (EBV).

Имеются сведения о неопластической природе болезни Ходжкина. В пользу опухолевой природы заболевания говорят прогрессирование процесса и склонность к инфильтративному росту в терминальной стадии болезни. Доказаны опухолевые качества клетки Березовского—Штернберга (анэуплоидия, клональность), присутствие которых является непременным условием для постановки диагноза лимфогранулематоза. Иммунологическое и морфоцитохимическое изучение клеток Березовского — Штернберга привело к предположительному выводу о происхождении этих клеток из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда. Поэтому заболевание включено в группу новообразований кроветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической грануломатозной ткани в лимфатических узлах и других органах.

В трактовке характера распространения его по организму ведущей является концепция об уницентрическом генезе первичного опухолевого очага с последующим метастазированием лимфогенным или гематогенным путем.