ChildCareInfo

Современная международная клиническая классификация рассматривает патологический процесс с двух точек зрения — распространенности и клинических проявлений. По распространенности патологического процесса выделяют четыре стадии заболевания (табл. 132):

Таким образом, в JV стадии присоединяются поражения внутренних органов — костного мозга, легких, печени, почек и др. Но не все поражения внутренних органов относят к IV стадии. Если эти изменения развиваются в результате местного распространения опухолевого процесса из регионарных ЛУ на смежные с ними отделы паренхиматозных органов и носят ограниченный характер, то их считают вариантом I, II или III стадии с указанием на наличие у больного экстранодального поражения.

В 1971 году в эту классификацию были внесены дополнения. Предложено первичный экстранодальный очаг (т.е. расположенный вне лим-

Таблица 132

Классификация лимфогранулематоза у детей

Стадия

Характеристика

I Поражение только одной области лимфатической системы или

двух смежных областей

II Специфические изменения в нескольких несмежных областях

лимфатической системы, но по одну сторону диафрагмы

III Поражения по обе стороны диафрагмы, но ограничены измене

ниями в лимфатических узлах, селезенке и вальдейеровом лимфатическом кольце

IV Диффузное или диссеминированное поражение одного или более

внелимфатических органов или тканей с поражением или без поражения лимфатических узлов

фатического узла) обозначать дополнительной буквой Е, а при III— IV стадиях заболевания обозначать экстранодальные поражения дополнительными буквами: S — селезенка, L — легкие и т.д.

Каждую стадию подразделяют на две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) одного или нескольких следующих общих симптомов лимфогранулематоза: лихорадки (выше 38° С), обильных ночных потов, кожного зуда и/или быстрой (за 6 месяцев) потере в массе более чем на 10%.

Помимо общих симптомов выделяют также биологические признаки активности. К ним относят анемию, лейкоцитоз или лейкопению, абсолютную лимфоцитопению (менее 1000 лимфоцитов в 1 мкл), высокую СОЭ, кожную анергию, жалобы на слабость, недомогание, боли. Перечисленные симптомы учитываются и регистрируются в истории болезни, но их выявление в отсутствие перечисленных выше четырех симптомов является недостаточным для отнесения больного в подгруппу В.

ДИАГНОСТИКА. В связи с решающим значением степени распространенности опухолевого процесса в судьбе больного ЛГ разработана и внедрена в клиническую практику строгая система обследования при Л Г, позволяющая с большой степенью точности установить стадию болезни.

А. Обязательные исследования:

1) подробное изучение анамнеза заболевания и тщательное клиническое обследование больного;

2) биопсия одного из пораженных ЛУ (желательно не пахового) и при выявлении ЛГ установление его морфологической формы;

3) лабораторные исследования: общий анализ крови, исследование уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

4) изучение функции почек и печени (радиоизотопная нефро- и гепа-тосцинтиграфия, экскреторная урография, ультразвуковое исследование);

5) рентгенография органов грудной клетки.

Б. Обязательные исследования, проводимые при определенных условиях:

1) томография органов грудной клетки;

2) нижняя каваграфия;

3) биопсия костного мозга (при высоком содержании щелочной фос-фатазы в сыворотке крови, неясной анемии и других изменениях со стороны крови);

4) радиоизотопное сканирование забрюшинных узлов, селезенки, печени и других органов.

В. Вспомогательные исследования: скелетная сцинтиграфия, некоторые биохимические и иммунологические исследования.

Центральным в диагностике лимфогранулематоза является обнаружение клеток Березовского—Штернберга.

Для клеток Березовского—Штернберга характерны следующие особенности: это больших размеров (гигантские) многоядерные клетки со светлой серо-голубой цитоплазмой, с двумя или несколькими ядрами, имеющими четко очерченную мембрану, часто расположенными симметрично, с так называемым зеркальным изображением. Ядрышки крупные, чаще — одно, с наличием в окружности зоны просветления хроматина. В пункционном биоптате или отпечатке из пораженного лимфоузла при морфологическом исследовании мазка и гистологически одновременно обычно выявляются предшественники клеток Березовского-Штернберга, клетки Ходжкина — тоже большие, со светлой цитоплазмой, всегда одноядерные элементы, в ядре — крупная нуклеола. Наличие в препарате только клеток Ходжкина позволяет высказать лишь предположительный диагноз и не является основанием для начала лечения. Диагноз становится бесспорным при обнаружении клеток Березовского—Штернберга. В пунктате лимфатических узлов часто отсутствуют клетки Березовского—Штернберга, что затрудняет диагностику и обуславливает необходимость гистологической верификации диагноза.