ChildCareInfo

Гистологически лимфогранулематоз подразделяют на четыре типа: тип с лимфоидным преобладанием, тип нодулярного склероза, смешан-ноклеточный тип, тип лимфоидного истощения (гистопатологическая классификация, 1965).

Тип с лимфоидным преобладанием характеризуется диффузной или очаговой пролиферацией лимфоцитов, нередко в сочетании с гистиоцитами. Часто встречаются клетки Ходжкина. Немногочисленны эозинофилы и плазматические клетки. Клетки Березовского—Штернберга содержатся в небольшом количестве. Этот тип лимфогранулематоза имеет наиболее благоприятное течение.

Тип нодулярного склероза отличается развитием тяжей соединительной ткани, гистологически подразделяющих опухоль на отдельные узелки (нодули). Внутри узелков обнаруживается большое количество клеток Березовского—Штернберга, наряду с лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофильными и нейтрофильными сегменто-ядерными лейкоцитами, плазматическими клетками. Иногда обнаруживают очаги некроза. При нодулярном склерозе заболевание относительно медленно прогрессирует.

Смешанноклеточный тип характеризуется клеточным полиморфизмом, наличием в опухолевом разрастании большого количества типичных клеток Березовского—Штернберга, а кроме того, лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток. Много полей фиброза и очагов некроза. Заболевание этого типа протекает менее благоприятно, чем двух предыдущих.

При лимфоидном истощении в препарате наблюдается резкое уменьшение числа лимфоцитов, вплоть до полного их исчезновения. Много клеток Березовского—Штернберга. Среди тяжей соединительной ткани видны небольшие скопления гистиоцитов, клеток Ходжкина. Имеют место некрозы. Тип лимфоидного истощения соответствует неблагоприятному течению болезни, обычно IV стадии.

В крови в I стадии заболевания часто отмечают умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, относительную лейкопению. Довольно характерной является эозинофилия. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования процесса присоединяется анемия; лейкоцитоз обычно сменяется лейкопенией, чему в немалой степени способствует проводимая цитостатическая терапия. Появляется абсолютная лимфопения, СОЭ достигает очень высоких цифр (до 60 мм/ч и более). В терминальной стадии часто регистрируется тромбоцитопения.

Изменения в картине костно-мозгового пунктата наступают очень рано в виде симптомов активации или угнетения эритропоэза; позже присоединяется нарушение гранулоцитопоэза и мегакариоцитопоэза в сторону как активации, так и торможения этих процессов. У 30% больных наблюдается эозинофильная и ретикулоплазматическая реакция. Число миелокариоцитов варьируется в широких пределах, иногда в них появляются дегенеративные изменения. В финале заболевания обычно прогрессирует миелодепрессия, которая может перейти в необратимую тотальную аплазию костного мозга. Степень угнетения кроветворения резко возрастает в результате противоопухолевой терапии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Зависит от первичной локализации процесса и клинической стадии заболевания. Шейную форму необходимо отличать от лимфаденита различной этиологии (вульгарной, туберкулезной и др.), болезни Брилла—Симмерса, поражения шейных лимфатических узлов при лейкозе, метастазах злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоз следует дифференцировать от туберкулезного бронхоаденита, саркоидоза, опухоли вилочковой железы, лимфосаркоматоза, лейкоза, дермоидной кисты. При абдоминальной форме необходимо проведение дифференциальной диагностики с туберкулезным мезаденитом, злокачественными новообразованиями брюшной полости, брюшным тифом. Преимущественное поражение печени и селезенки при генерализации процесса обязывает исключить круг заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией.

ЛЕЧЕНИЕ. Эпохальной датой в истории изучения ЛГ является 1950 год, когда лучевой терапевт из Торонто Vera Peters опубликовала свои первые клинические наблюдения (проводившиеся с 1924 года!)

с отдаленными результатами лучевого лечения Л Г по предложенной ею методике. Из 133 больных, леченных Peters в 1924—1942 годы, через 5 лет количество выживших составило 51% и через 10 лет — 35%. Эти цифры были значительно выше данных, приводимых другими авторами. Peters доказала принципиальную возможность излечения от ЛГ и опровергла широко распространенное представление о ЛГ как о «системном заболевании», т.е. первично генерализованном опухолевом процессе. Peters были разработаны принципы так называемого «радикального» метода лучевого лечения ЛГ. При анализе причин, оказывающих' влияние на продолжительность жизни больных, Peters отмечает, что решающую роль в судьбе больного играет степень распространенности болезни, и делает два важных вывода о методике лучевой терапии локализованных форм ЛГ: выживаемость больных значительно увеличивается при интенсивном облучении очага поражения, обеспечивающем уничтожение (эрадикацию) всех опухолевых клеток, и облучении смежных с очагом поражения, внешне не измененных отделов лимфатической системы (так называемое «профилактическое» облучение).