ChildCareInfo

Опухолевидные формні хондроматоза суставов. Заболевание протекает часто как подострый артрит с волнообразным прогрессирующим течением. В полости сустава накапливаются хрящевые образования неправильной формы, иногда образуются хрящевые конгломераты гигантских размеров, микроскопически имеющие строение хондромы с прогрессирующим ростом.

ОзлокачествленныЙ хондроматоз суставов. Превращение хондроматоза в хондросаркому встречается редко. Гистологически доказана возможность превращения типичных для хондроматоза образований в синовиальной мембране в хондросаркому.

Образование внутрисуставных тел связано с обменными процессами в соединительнотканных образованиях сустава — значительным накоплением гли-ко- и мукопротеидов и гексозаминов. В синовиальной жидкости определяется смещение рН в кислую сторону, что обусловлено преобладанием гликолиза и накоплением недоокисленных продуктов обмена. Накопление гексозаминов и нейраминовой кислоты у больных с хондроматозом более значительно в суставной жидкости, чем в сыворотке крови.

Метаболическое нарушение со стороны нейроаминопротеидов, гликопро-теидов и мукопротеидов в биологических жидкостях при хондроматозе суставов и тенденция к нормализации их уровня после хирургического лечения свидетельствуют о важной роли белково-углеводных соединений в патогенезе этого заболевания.

Для клинической картины хондроматоза, помимо выпота в полость сустава, типичны жалобы больных на прощупывание плотных образований разных размеров и формы, мигрирующих по полости коленного сустава, причем количество последних может меняться. Хондромные тела периодически вызывают блок коленного сустава с выраженным болевым синдромом. Как дополнительный метод диагностики важную роль играет рентгенография коленного сустава. Необходимо отметить, что хондроматозные тела не всегда являются рентгенокон-трастными, и в случае наличия в полости сустава множественных хондроматоз-ных «рисовых тел» на рентгенограмме патологии выявлено не будет.

Пункция сустава диагностической ценности не представляет, так как «рисовые тела» не могут пройти через просвет иглы и будет получена только синовиальная жидкость. Только лечебно-диагностическая ар-троскопия позволяет установить правильный диагноз и удалить с помощью диализа хондромные тела из полости коленного сустава (рис. 34-2). При наличии рентгено-контрастных хондроматозных образований большого диаметра показана оперативная артроскопия или артротомия.

Показания к оперативному вмешательству и его объем

1. При врожденной форме оперативное вмешательство проводится в ближайший период после установления диагноза, так как промедление может привести к деформации суставных концов костей и деформации конечности. Объем оперативного вмешательства определяется степенью и обширностью нарушения дифференцировки тканей сустава в процессе эмбриогенеза.

Рис. 34-2. Хондроматозное поражение коленного сустава. Удаление «рисовых теп».

2. При стабильной форме с единичными телами оперативное вмешательство заключается в артротомии, удалении хрящевых тел и синовэктомии.

3. При первично-множественной форме сустав обычно заполнен большим количеством тел, расположенных, как правило, во всех заворотах, и даже при стабилизации процесса в синовиальной мембране остаются реактивные изменения и иногда обызвествленные островки. В зависимости от этого или приходится делать субтотальную синовэктомию, или ограничиваться иссечением отдельных участков.

4. Прогрессирующая форма с множественными телами представляет значительные трудности для оперативного лечения, так как бывает необходимо и удалить хрящевые тела из всех отделов суставов, и произвести субтотальную или тотальную синовэктомию для предупреждения рецидива заболевания.

5. При хондроматозе слизистых сумок изолированные слизистые сумки целесообразно удалять целиком вместе с заключенными в них хрящевыми телами. Необходима также ревизия подлежащего отдела сустава, так как механическое выдавливание хрящевых тел из полости сустава в слизистую сумку является компенсаторным механизмом, направленным на уменьшение давления в полости сустава и улучшающим его функцию.

Остеоматоз принципиально не отличается от хондроматоза и часто сопровождает последний, поэтому методы оперативного лечения такие же, как при хондроматозе, и зависят от формы и стадии лечения.

Мы наблюдали 9 больных с хондроматозом коленного сустава в возрасте 5—14 лет (5 мальчиков, 4 девочки). При проведении рентгенологического исследования патологических рентгеноконтрастных структур в полости сустава не выявле-но. Артроскопия по поводу рецидивирующего посттравматического синовита выполнена 8 пациентам, у которых при промывании полости сустава в диализе обнаружены множественные «рисовые тела» размером 0,2—0,3 см. После промывания полости сустава внутрисуставные тела были полностью удалены.