ChildCareInfo

Этиология и натогенез. В осиове патологии лежит местное иарушеиие ли-пидного обмена [2], что подтверждают особенности ультраструктуры ксантом-ных пенистых клеток, которые являются самыми многочисленными элементами наряду с фибробластическими. Выраженный ангиоматоз приводит к повторным внутрисуставным кровоизлияниям с последующим развитием реактивного воспаления, это подтверждается тем, что сегментоядерные и плазматические клетки присутствуют не всегда. Кроме того, при ПВУС возможно развитие реакции гиперчувствительности замедленного типа, в связи с чем в патогенезе процесса не исключается участие измененной иммунной реактивности.

Рис. 34-1. Эндоскопическая картина рецидивирующего синовита.

Патологическая ткань распространяется в кость по ходу питательных каналов. Причиной этого является повышение внутрисуставного давления из-за чрезмерного разрастания патологической ткани. Скопление ткани на разной глубине кости приводит к микропереломам прилежащих костных балок с образованием полостей разной величины, заполненных измененной синовиальной тканью. Определенную роль в распространении процесса в кость и образовании полостей принимают литические ферменты, выделяемые макрофагами, активность которых повышена в синовиальной жидкости и в пораженной синовиальной ткани [2].

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обнаруживаются случайно или после незначительной травмы. Для ПВУС характерна припухлость сустава тестообразной консистенции, часто с отдельными более плотными включениями. Подобная клиника травматологами-ортопедами часто трактуется как посттравматическое состояние и ведет к постановке неправильного диагноза на догоспитальном этапе. Припухлость медленно увеличивается в размере, при пальпации безболезненна и сопровождается выпотом в коленный сустав (у детей старшего возраста количество жидкости может достигать 100—150 мл); цвет выпота коричнево-красный, реже желтый. В практике травматологов пигментно-вилезный синовит зачастую проходит под маской рецидивирующих (хронических) гемартрозов, так как в клинической картине доминирует геморрагический выпот в полости сустава вплоть до «чистой крови», а в анамнезе присутствует травма конечности. Особенностью заболевания является сохранение полного объема движения в суставе и нормальной походки, несмотря на значительную припухлость. Достаточно редко встречается ограничение движений в суставе, связанное со спонтанным выпотом. Боль в пораженном суставе возникает периодически при движении, а ее интенсивность по мере прогрессирования процесса не меняется. Другой особенностью клинического течения является то, что, несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не меняются. Повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Непостоянным симптомом, возникающим в начале заболевания и исчезающим при его прогрессировании, является дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) при перемене положения и движении. Блокада сустава при ПВУС связана с ущемлением узелко-вых или ворсинчатых разрастаний, возникает внезапно при движении и проходит спустя несколько минут после его совершения, что отличает ее от блокады при повреждении мениска.

Диагноз ПВУС ставится на основании анамнеза, жалоб, клинической картины, данных рентгенологического исследования, артропневмографии, ангиографии, лабораторного исследования синовиальной жидкости, но ведущую роль в постановке диагноза играет артроскопия.

Стандартная рентгенография дает возможность выявить в области пораженного коленного сустава увеличение объема мягких тканей, диффузное или реже узловатое уплотнение, которое имеет четкий наружный контур. Редко встречающиеся при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний. Изменения в костях имеют вид мелких кистозных просветлений без склеротического ободка. Характер очагов и их расположение не являются специфичными для ПВУС.

На ангиограммах, выполненных в двух проекциях, отмечаются повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов и выявление сосудов 4—5-го порядка. Сосуды 4-го порядка при этом делятся по рассыпному типу, 5-го — имеют извитой или штопорообразный вид. Сосуды 2—3-го порядка сохраняют правильное деление. При венозном оттоке нередко выявляются артериовенозные шунты. Просвет вен в области пораженной капсулы в 2—3 раза шире, чем просвет соответствующих артерий. На 10—12-й секунде на фоне снижения контрастирования прослеживаются конгломераты слабоокрашенных, извитых, широких венозных капилляров.