Легочное сердце (cor pulmonale)Страница 9
• У детей с торакодиафрагмальными аномалиями, за исключением новорожденных с параличом диаф-рагмы, легочная гипертензия развивается постепенно, зависит от величины сдавления легочной ткани и редукции дыдхательного объема. Первыми симптомами заболевания обтічно являются олыдшка и правожелудочковая недостаточность. Несмотря на альвеолярную гипоксемию и нарушение легочного кровообращения, высокая легочная гипертензия развивается редко, при хирургическом устранении дефекта легочная гипертензия претерпевает обратное развитие.
Диагностика
• На ЭКГ у больных с нейромышечными заболеваниями регистрируется бивентрикулярная перегрузка миокарда желудочков и нарушение процесса реполя-ризации, связанное с гипоксемией и ацидозом миокарда. Однако при торакодиафрагмальных нарушениях диагностика перегрузки правого желудочка с помощью ЭКГ из-за позиционных изменений сердца значительно затруднена.
• В газовом составе крови определяется альвеолярная гиповентиляция (снижение парциального давления кислорода обычно ниже 70 мм рт. ст. и повышение парциального напряжения углекислоты выше 44 мм рт. ст.).
• Рентгенография сердца бывает малоинформативной из-за нарушения позиции сердца в грудной клетке вследствие деформации скелета.
• Основное диагностическое значение в постановке легочной гипертензии при рестриктивных нарушениях, не связанных с заболеванием легких, имеет доппле-рэхокардиография.
• К инвазивным исследованиям следует прибегать, если есть подозрение на врожденный порок сердца или аномалию сосудов легких.
Лечение (см. главу)
Прогноз
Прогноз определяется основным заболеванием.
Легочная гипертензия при заболеваниях миокарда
Высокое давление в легочной артерии является незави-симым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное течение заболеваний миокарда, основными из которых являются:
• Фиброэластоз эндомиокарда.
• Болезнь Помпе.
• Миокардит.
• Инфаркт миокарда.
• Первичная кардиомиопатия:
-
дилатационная;
-
гипертрофическая;
-
рестриктивная.
Патогенез
• Механизм развития легочной гипертензии при заболеваниях миокарда является сложным и малоизученным. Непосредственными причинами повышения давления в малом круге кровообращения при болезнях миокарда являются два фактора: затруднение оттока крови из легочных вен (так называемая венозная — застойная, пассивная форма легочной гипертензии); увеличение легочного сосудистого сопро -тивления (так называемая сосудистая, артериальная (прекапиллярная) форма легочной гипертензии).
• В возникновении венозной (застойной) легочной ги -пертензии при болезнях сердечной мышцы ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регургитация. Последняя обнаруживается примерно у 40-60% детей, больных КМП. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации кровообращения, большими размерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса. Установлена тесная корреляция легочного артериального давления и митрального ре-гургитантного потока (Dubiel J.P. с соавт.).
• Митральная регургитация при заболеваниях миокарда может возникать по многим причинам, основными из которых являются: дилатация митрального фиброзного кольца, дисфункция папиллярных мышц, высокое конечно диастолическое давление в левом желудочке (более 17 мм рт. ст.), недостаточность коронарного кровообращения. Затруднение оттока крови из легочных вен вследствие левожелу-дочковой дисфункции и митральной регургитации приводит к легочной артериальной гипертензии по двум причинам: путем механической передачи давления с вен через капилляры на артериальную систему; путем рефлекторного повышения тонуса легочных сосудов.
• В возникновении легочной гипертензии у детей с заболеваниями миокарда определенную роль играет снижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты в крови. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повышение легочного сосудистого сопротивления.
• Поскольку важную роль в регуляции сосудистого тонуса играют вазоактивные субстанции и нейрогенные механизмы, легочная гипертензия у больных с заболеваниями миокарда может возникать как следствие нарушения регуляции тонуса сосудов легочной артерии с их констрикцией, обусловленной центральны-ми нервнорефлекторными влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически актив-ных веществ, определяющих уровень легочно-арте-риолярного сопротивления.