Легочное сердце (cor pulmonale)Страница 3
• Диффузный фиброз легких
• Саркоидоз
• Гемосидероз.
• Рестриктивно-обструктивные заболевания легких:
• Бронхолегочная дисплазия
• Синдром Вильсона-Микити
• Легочная лимфангиэктазия.
• Легочное сердце при рестриктивных нарушениях, не
связанных с заболеванием легких:
• Нейромышечные заболевания:
- болезнь Верднига-Гоффмана;
- прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна;
- миотоническая мышечная дистрофия;
- мышечная дистрофия Ландузи Дежерина;
- синдром Жулиан-Барре;
- немалиновая миопатия;
- полиомиелит.
• Торако-диафрагмальные аномалии:
- кифосколиоз;
- воронкообразная деформация грудной клетки;
- килевидная грудная клетка;
- паралич диафрагмы у новорожденных.
Патогенез
Патогенез развития ХЛС сложен, включает в себя комплекс анатомических и функциональных факторов, приводящих к гипертрофии правого желудочка, а затем к право-желудочковой недостаточности.
Ведущее значение в патогенезе ХЛС имеют:
Альвеолярная гипоксия (при нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифоско-лиозом, при горной болезни и др.).
Анатомическое уменьшение просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пнев-москлероза, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэктомии).
Легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии). При дыдхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхима: легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.
Жалобы
• Упорный и длительный кашель.
• Кровохарканье:
-
может наблюдаться при средних степенях легочной гипертензии;
-
легочное кровотечение возникает только при высокой гипертензии и является признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.
• Одытшка при физической нагрузке.
• Одытшка в покое.
• Ортопноэ.
• Предсинкопальное состояние.
• Обморок.
• Кашлевой обморок (кашлевое повышение внутриг-рудного давления снижает венозный возврат к сердцу и ведет к снижению сердечного выброса).
• Цианоз:
-
бывает нередко диффузным, усиленным на кончиках пальцев, носе и мочках ушей;
-
характерен «теплый» цианоз (в отличие от «холодного» цианоза при поражении сердца). Цианоз начинает определяться при уменьшении насыщения крови кислородом менее 85%. Причиной цианоза при легочном сердце может быть сброс крови через открывшееся овальное окно, а также шунтирование крови через артериовенозные анастомозы.
• Приступы болей в грудной клетке.
• Снижение толерантности сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.
• Боли в ногах, руках (связано с нарушением иннервации периферических сосудов, обладающих повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и катехоламинам).
Клиническая симптоматика
Развитие легочного сердца — это динамический процесс, который может становиться клинически проявляемым только на поздних стадиях заболевания.
Обтічно легочное сердце является хроническим состоянием, которое развивается за длительный период времени в ответ на прогрессирующее повышение резистентности легочных сосудов. Сначала появляется гипертензия напряжения (скрытая гипертензия), которая выявляется посредством физической нагрузки, затем гипертензия покоя.
Развитие правожелудочковой недостаточности обусловлено совместным действием двух факторов: перегрузкой правого желудочка и повреждающим миокард (вплоть до дистрофии и некротических изменений) влиянием гипоксии и интоксикации миокарда микробными, вирусными токсинами и продуктами воспаления — факторами повреждения.
Различное соотношение перегрузки правого желудочка и факторов повреждения определяет особенности развития легочного сердца в каждом отдельном случае.