ChildCareInfo

• В последние годы: большое внимание исследователи уделяют проблеме симпатоадреналового дисбаланса при идиопатических кардиомиопатиях. У больных с кардиомиопатиями различной этиологии обнаруживаются увеличение уровня циркулирующих в крови катехоламинов и снижение Р-адренергического контрактильного резерва. Антитела против р1-адре-норецепторов при кардиомиопатиях обнаруживаются у 73% больных (Wallukat G. с соавт.,1992). Развивается так называемый синдром «потери регуляции» («down-regulation») миокарда Р-рецепторами. Хроническое увеличение эндогеннтх катехоламинов в крови и повреждение Р-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому поражению миокарда. С другой стороны, катехоламинемия и гипер-симпатикотония являются патогенетическими факторами артериальной легочной гипертензии. Так, у детей с дилатационной кардиомиопатией обнаружена прямая корреляционная связь между уровнем

катехоламинов в плазме, давлением заклинивания легочной артерии и объемами сердца, а также обратная корреляция между уровнем катехоламинов в плазме и сердечным выбросом (Калачанова Е.П., 1996).

• Застойная сердечная недостаточность при кардио-миопатиях обусловливает развитие тяжелых органных нарушений со стороны мозга, печени, почек. Возникающие при этом различные метаболические и токсические нарушения могут быть ответственны за развитие гипертензии в малом круге кровообращения.

• Возникновение легочной гипертензии при поражении печени у больных с заболеваниями миокарда связывают со стойкой вазоконстрикцией под влиянием вазоактивных субстанций, не инактивирую-щихся в печени. Возможно, такой субстанцией является простагландин F-2-альфа, который оказывает вазоконстрикторный эффект как на легочную, так и портальную циркуляцию.

• Прекапиллярная легочная гипертензия у больных с кардиомиопатиями может быть обусловлена легочной тромбоэмболией. При дилатационной кардио-миопатии тромбоэмболические осложнения в систему легочной артерии наблюдаются в 28,6% случаев и нередко определяют рефрактерность течения и прогноз болезни. Только у 13% больных с данным заболеванием тромбоэмболия в систему легочной артерии диагностируется клинически.

• Определенную роль в возникновении легочной гипертензии у детей с кардиомиопатиями играет вирусная инфекция. Имеются наблюдения, когда развитие кардиомиопатии и высокой легочной гипертензии удетей происходит одновременно. Не исключена вероятность единого патологического аутоиммунного процесса в сердце (миокардит) и сосудах малого круга кровообращения (легочный васкулит).

Клиническая симптоматика

Клинические проявления при болезнях сердечной мыш-цы обусловлены в первую очередь развитием сердечной недостаточности. Кардиомегалия или различного варианта аритмии могут длительно предшествовать развитию застойной сердечной недостаточности. Ранние стадии легочной гипертензии у больных, как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при проведении специальных исследований.

При прогрессировании заболевания появляется оды1ш-ка, вначале при физической нагрузке, затем и без нее, иногда сопровождается приступами удушья (сердечная астма), которые в ряде случаев также могут возникать в покое. Многие дети предъявляют жалобы на быструю утомляемость, потливость, сердцебиение, головную боль.

Кашель у детей с дилатационной кардиомиопатией и легочной гипертензией характеризует наличие венозного застоя в малом круге кровообращения и отражает повышение легочного капиллярного давления.

При клиническом осмотре детей определяются бледность кожных покровов, цианотический оттенок слизис-тых. Диффузный цианоз появляется при развитии сердечной астмы. При аускультации определяются глухость тонов, расщепление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией.

Часто выслушивается систолический шум митральной недостаточности, а при декомпенсации кровообращения — шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Обычно отмечается системная артериальная гипотен-зия, причиной которой является низкая фракция выброса левого желудочка, рефлекторное перераспределение сосудистого тонуса, уменьшение минутного объема кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает высоких цифр. При прогрессировании признаков правожелу-дочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатоспленомегалия.