Легочное сердце (cor pulmonale)Страница 8
• При возникновении обострения показано стационарное лечение, в фазе ремиссии проводится поддерживающая дифференцированная терапия по принципам, изложенным выше; поддерживающая терапия осуществляется в условиях поликлиники, санатория-профилактория.
Профилактика
• Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности.
• В процессе комплексного лечения и реабилитации больных с легочным сердцем важное место должны занимать меры профилактического (лечебно-профилактического) характера — исключение курения, в том числе пассивного, физиотерапия, лечебная гимнастика, особенно эффективная при обогащении вдыхаемого воздуха кислородом. Большое значение имеет ограничение физической нагрузки, способствующей возрастанию гипоксемии и легочной ги-пертензии.
Прогноз
Удетей зависит от тяжести основного заболевания.
Лекарственные препараты, применяемые при лечении легочного сердца
Спазмолитики из группы ксантинов расслабляют мускулатуру бронхов, расширяют коронарные сосуды, уменьшают ОПСС, понижают давление в системе легочной артерии, увеличивают почечный кровоток, оказывают диуретическое действие, вызывают увеличение выведения воды, ионов хлора, натрия и др., тормозят агрегацию тромбоцитов.
Эуфиллин
(Аминофиллин) — высшая разовая доза для детей 0,002-0,003 г/кг.
Диуретики при хроническом декомпенсированном легочном сердце назначают при наличии признаков застойной сердечной недостаточности.
Фуросемид
(Furosemide, Lasix) — внутрь 1-2 мг/кг/сутки.
Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента при легочном сердце оказывают гипотензивное, сосудорасширяющее, кардиопротективное, натрийуретическое действие.
Каптоприл
(Kaptopril) новорожденным — 0,01 мг/кг 2-3 раза в сутки; детям старше 1 года — 0,15-0,3 мг/кг 3 раза в сутки.
Легочная гипертензия при рестриктивных нарушениях, не связанных с заболеванием легких
Условно можно выделить две группы заболеваний, приводящих к легочной гипертензии вследствие рестриктив-ных нарушений вторичного характера:
• Нейромышечные заболевания: - болезнь Верднига-Гоффмана;
- прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна;
- миотоническая мышечная дистрофия;
- мышечная дистрофия Ландузи Дежерина;
- синдром Жулиан-Барре;
- немалиновая миопатия;
- полиомиелит.
• Торакодиафрагмальные аномалии:
- кифосколиоз;
- воронкообразная деформация грудной клетки;
- килевидная грудная клетка;
- паралич диафрагмы у новорожденных.
Патогенез
• Легочная гипертензия при нейромышечных заболеваниях развивается по трем основным причинам: слабость дыхательной мускулатуры, деформации грудной клетки и позвоночника, миопатическое поражение миокарда.
• В результате слабости дыхательной мускулатуры возникает уменьшение дыхательного резерва и малый объем вентиляции. Альвеолярная гиповентиляция приводит к уменьшению парциального давления в альвеолах и вызывает рефлекторный спазм легоч-ных артериол (рефлекс Эйлера-Лильестранда).
• Торакодиафрагмальные аномалии из-за компрессии легких обусловливают уменьшение дыхательного объема, что, в свою очередь, приводит к хронической альвеолярной гиповентиляции, гипоксии, ацидемии и, как следствие, к легочной вазоконстрикции.
• Поражение миокарда при нейромышечных заболеваниях может носить первичный характер (например, прогрессирующая атрофия кардиомиоцитов из-за недостатка дистрофина и дистрофин-ассоциированно-го гликопротеина при мышечной дистрофии Дюшенна); при торакодиафрагмальных аномалиях оно имеет вторичный к гипоксии и ацидозу характер. Лево-желудочковая дисфункция обусловливает застой крови в малом круге кровообращения, возникновение венозной легочной гипертензии.
Клиническая симптоматика
• При нейромышечных заболеваниях (см. главу) возникновение легочной гипертензии зависит от характера миопатического процесса. Так, при болезни Верднига-Гоффмана (спинальная мышечная атрофия I типа) из-за генерализованной мышечной слабости дыхательная недостаточность развивается в первые месяцы жизни. Быстро возникает легочно-сердечная недостаточность, сопровождаемая высокой легочной гипертензией прекапиллярного типа. Постоянными симптомами являются одышка, нередко диффузный цианоз, обморочные состояния. При других мышечных дистрофиях легочная гипертензия, как правило, возникает на поздних стадиях заболевания, когда прогрессирует миопатический процесс в самом сердце. Обтічно имеет место легочно-сердечная недостаточность с преимущественным поражением правых отделов сердца. Из-за мышечной слабости, неэффективности кашлевого рефлекса и плохого отхождения мокроты у таких больных могут возникать повторные ателектазы и пневмонии, усугубляющие правожелу-дочковую недостаточность и легочную гипертензию.