Коарктация аортыСтраница 6
Осложнения
• Коарктация аорты является «пожизненным» заболеванием, осложнения могут наблюдаться как до операции, так и через многие годы: после хирургического лечения.
• Рекоарктация аорты:
-
повторная коарктация аорты наблюдается, если операция проведена у детей в раннем возрасте, особенно с низким весом, при сочетании с гипоплазией дуги или перешейка аорты;
-
у некоторых пациентов, подвергшихся оперативному лечению коарктации аорты в подростковом
периоде, при ускоренном росте может определяться псевдокоарктация из-за извилистого хода аорты в области операции. Обтічно эти подростки не нуждаются в повторной операции, обструкция не носит значимого уровня. Аневризма аорты:
- формирование аневризмы наблюдается у больных с неоперированной коарктацией при синдроме Тернера. Формирование микотической аневризмы при коарктации аорты наблюдается в области дуги аорты при инфекционном эндокардите;
- формирование аневризмы аорты в области аортоп-ластики с помощью заплаты. Часто такие аневризма: развиваются со стороны, противоположной заплате, и протекают бессимптомно. При формировании большой аневризмы возможно сдавление возвратного нерва гортани, что обусловливает хриплый голос.
Длительное существование артериальной гипертен-зии даже после успешного устранения коарктации аорты. Это обусловлено изменениями в ренин-ангио-тензиновой системе и барорецепторной регуляции. Неконтролируемая гипертензия может явиться причиной раннего возникновения ишемической болезни сердца, левожелудочковой дисфункции и разрыва мозговых аневризм.
Мозговые аневризмы по типу «ягоды:» наблюдаются в сосудах Вилизиевого круга и других сосудах мозга, могут быть множественными. Сочетание мозговых аневризм с коарктацией аорты наблюдается в 10% случаев. С возрастом аневризмы имеют тенденцию к росту и имеют большой риск разрыва. Неконтролируемая гипертензия способствует росту аневризм и увеличивает риск разрыва аневризматической стенки сосуда. У большинства больных с аневризмами мозговых сосудов отсутствует клиническая симптоматика заболевания, иногда могут наблюдаться головные боли, светофобии, слабость. Разрыв аневризмы сочетается с высокой смертностью, возникающей, как правило, внезапно. Паралич:
- паралич возникает из-за ишемии спинного мозга в результате нарушения его кровоснабжения по передней спинальной артерии. Риск паралича существенно возрастает при недостаточном развитии коллатерального кровообращения, длительном пережатии аорты во время операции, повреждении межреберных артерий;
- паралич не характерен при хорошем развитии кол-латералей. Методом предупреждения ишемии спинного мозга во время операции является применение гипотермии или введение обходного шунта с частичным пережатием аорты.
Кардиомиопатия часто обнаруживается у детей раннего возраста с коарктацией аорты и особенно часто у новорожденных с критическим сужением. Кардиомиопатия характерна для больных с коарктацией аорты и сопутствующими пороками, сопровождающимися обструкцией выходного отдела левого желудочка (аортальный стеноз, дискретный субаортальный стеноз). У некоторых больных может обнаруживаться эндокардиальный фиброэластоз, который развивается в результате хронической дилатационной кардио-миопатии, требующей медикаментозной коррекции и в исключительных случаях трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия также предрасполагает к субэндокардиальной ишемии, аритмии и сердечной недостаточности, связанной с диастоли-ческой дисфункцией левого желудочка.
• Хилоторакс может возникнуть в результате повреждения грудного протока во время оперативного вмешательства. Плевральный выпот устраняют путем дренажа плевральной полости. Рефрактерный к дренированию хилоторакс устраняют хирургически, путем перевязки грудного протока.
• Посткоарктационный синдром связан с восстановлением нормального кровотока в мезентериальных сосудах. Возникает рефлекторная вазоконстрикция, которая может привести к ишемии. Клиника постко-арктационного синдрома проявляется абдоминальным дискомфортом, периодическими острыми болями в животе, рвотой. В редких случаях возможно абдоминальное кровотечение. Развитию посткоаркта-ционного синдрома способствует раннее начало кормления после устранения коарктации. Следует помнить, что питание через рот можно разрешать пациенту спустя 48 часов после операции. В редких случаях больным с тяжелым посткоарктационным синдромом приходится выполнять лапаротомию для устранения участков некроза и перфорации кишечника.
Прогноз
• У детей, которым не была выполнена хирургическая коррекция порока, смертность составляет 90%, средняя продолжительность жизни составляет 35 лет. Меньше чем 20% пациентов без коррекции порока доживают до 50 лет. Если коарктация устранена в воз -расте до 14 лет, 20-летняя выживаемость составляет 91%, если коарктация устранена после 14 лет, 20-летняя выживаемость составляет 79%. Выделены факторы, влияющие на смертность: возраст, вес, наличие или отсутствие значимых сердечно-сосудистых аномалий, артериальная гипертензия, внутричерепные кровоизлияния, разрыв или расслоение аортальной стенки, инфекционный эндокардит, застойная сердечно-сосудистая недостаточность.