Коарктация аортыСтраница 1
Определение
Коарктация аорты является врожденным сужением аорты, наиболее часто в области перешейка, немного дистальнее отхождения левой подключичной артерии.
Частота
• Коарктация аорты составляет 5-8% от общего числа врожденных пороков сердца. Встречается как изолированный дефект и в ассоциации с другими пороками. Чаще всего с двустворчатым аортальным клапаном, аортальным стенозом, субаортальным стенозом и ДМЖП, при котором коарктация аорты потенцирует лево-правый шунт.
• Диагноз коарктации аорты может быть пропущен и установлен лишь при развитии застойных явлений в сердечно-сосудистой системе, характерных для детей раннего возраста, или в случае развития легочной гипертензии, что имеет место у более взрослых пациентов.
Пол
• Соотношение мужчины/женщины составляет 2:1. Данное соотношение недействительно для абдоминальных коарктаций аорты, которые наблюдаются преимущественно у женщин. Соотношение абдоми-нальных и торакальных коарктаций аорты составляет приблизительно 1:1000.
Возраст
• Средний возраст детей с ранее не установленной коарктацией аорты составляет 5 лет.
• Сроки диагностики коарктации аорты зависят от тяжести сужения аорты и сопутствующих аномалий.
Эмбриология
• Коарктация аорты возникает в результате нарушен -ного эмбрионального развития левых четвертой и шестой аортальных дуг. Существует две теории возникновения порока: теория развития дуктальной ткани и гемодинамическая теория.
• Согласно теории дуктальной ткани коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в перидуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты. Эта теория не объясняет все формы коарктации аорты. Клинически коарктация может наблюдаться при наличии широко открытого артериального протока и находиться на большом расстоянии от протока, например в поперечной дуге или брюшной аорте.
• Согласно гемодинамической теории коарктация возникает в результате уменьшения потока крови через дугу и перешеек аорты. Во время нормального развития плода перешеек аорты получает относительно меньшее количество крови. Нисходящая аорта получает кровь из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, и лишь небольшая порция крови поступает к перешейку. Так, диаметр перешейка у новорожденных составляет 7080% от диаметра восходящей аорты.
• На основе этой теории состояния, которые уменьшают левожелудочковый объем у плода, также приводят к снижению потока через перешеек аорты и приводят к формированию коарктации. Это объясняет частое сочетание коарктации с такими пороками, как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, обструктивные пороки левого желудочка и тубулярная гипоплазия поперечной дуги аорты.
Ассоциация коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями:
• Ассоциация коарктации аорты с другими кардиаль-ными аномалиями наблюдается в 50% случаев.
• Наиболее часто коарктация аорты ассоциируется с двустворчатым аортальным клапаном (85%), об-структивными или гипопластическими левосторонними дефектами развития и дефектами межжелудочковой перегородки.
• Правосторонние обструктивные пороки, такие как стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, наблюдаются редко.
Ассоциация коарктации аорты с экстракардиальными сосудистыми аномалиями:
• При коарктации аорты часто наблюдается аномальное отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты дистальней коарктации (5%). Редко может наблюдаться аномальное отхождение обеих подключичных артерий от аорты дистальней коарк-тации.
• Аневризмы мозговых сосудов по типу ягоды: (berry aneurysms) встречаются в 5-10% у пациентов с коарк-тацией аорты и могут обусловить субарахноидальное кровоизлияние.
• При коарктации аорты формируются коллатерали между артериями верхней части тела (например, а. mammaries interna, а. іііаса externa, а. intercostalis) и нисходящей аортой.
• При коарктации аортні могут наблюдаться гемангиомы.
Ассоциация коарктации аорты с экстракардиальными
несосудистыми аномалиями:
• Экстракардиальные несосудистые аномалии наблюдаются в 25% случаев при коарктации аорты. Коарк-тация аорты отмечается в 35% случаев у больных синдромом Тернера (Turner syndrome).
• В 25% случаев при коарктации аорты могут обнаруживаться аномалии мышечно-скелетной системы, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. По данным ультразвукового обследования у детей с коарктацией аорты определяется повышенная частота аномалий черепа и шеи.
Патофизиология
• Наблюдается значительное увеличение постнагрузки левого желудочка, что проявляется компенсаторной гипертрофией желудочка. Увеличение постнагрузки может развиться остро, например, у новорожденных с выраженной коарктацией при закрытии артериального протока. У таких детей молниеносно развиваются застойные явления и шок. Перегрузка левого желудочка может развиваться и постепенно, что наблюдается у детей с менее выраженной коарктацией, развитыми артериальными коллатералями, являющимися шунтами при аортальной обструкции.