Коарктация аортыСтраница 2
• Аортальная дуга может быть гипоплазированной и в других сегментах, таких как нисходящей аорте, поперечной аорте (участок между началом безымянной артерии и дистальнее левой подключичной артерии), области истмуса (сегмент между левой подключичной артерией и местом отхождения артериального протока или связки).
• Вместе с развитием застойных изменений в сердечно-сосудистой системе происходят нейрогумораль-ные изменения. Так, активация симпатической нервной системні приводит к увеличению ЧСС и АД. Активация ренин-ангиотензиновой системні у пациентов с коарктацией аорты связана со снижением величин давления в нижней части тела и сниженной перфузией в почечных сосудах. Проявляется вазокон-стрикцией, клеточной гипертрофией и высвобождением альдостерона.
• Медикаменты, используемые в терапии застойной сердечной недостаточности, такие как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, антагонисты ангиотензина ІІ, могут оказывать побочное действие у пациентов с коарктацией аорты. Попытки получить величину нормального артериального давления перед участком коарктации приводят к ухудшению перфузии нижних отделов тела и усугубляют повреждение на уровне почек.
• Повышенный уровень вазопрессина также является стимулирующим фактором для освобождения ангиотензина ІІ. Эффект вазопрессина проявляется в задержке свободной жидкости и гипонатриемии. Вазо-констриктивные свойства вазопрессина приводят к повышению уровня АД у пациентов с коарктацией аорты. Выделение предсердного натрий-уретического пептида также может быть потенцировано застойными явлениями. Роль указанных гуморальных факторов в патогенезе коарктации аорты изучена не полностью.
Анамнез, клиническая симптоматика
Анамнез заболевания зависит от многих факторов, основными из которых являются возраст ребенка, сопутствующие аномалии, сроки появления артериальной гипертен-зии и осложнений коарктации. В этой связи анамнез заболевания следует рассматривать при раннем и позднем дебюте порока.
• Ранний дебют порока:
-
порок проявляется в первые три недели жизни та-хипноэ и летаргией, быстрым прогрессированием застойной сердечной недостаточности и развитием шока. Первоначально порок может не проявляться, внезапное развитие симптоматики связано с закрытием артериального протока;
-
симптомы сердечной недостаточности появляются значительно раньше, если у новорожденного имеются сопутствующие кардиальные аномалии, такие как дефект межжелудочковой перегородки.
• Поздний дебют порока:
-
порок обычно выявляется у детей раннего возраста по наличию шума или артериальной гипертен-зии. Обычно у таких детей в период новорожден-ности не отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности, поскольку у них хорошо развиты артериальные коллатерали;
-
диагноз порока часто устанавливают случайно при обследовании ребенка по поводу других проблем, например, травмы или инфекционного заболевания;
-
другими частыми симптомами могут быть голов-ные боли, боли в области грудной клетки, слабость;
-
грозной манифестацией заболевания может явиться внутричерепное кровоизлияние. Очень редко наблюдается хромота;
-
многие больные длительное время не имеют симптомов порока, за исключением артериальной гипертензии, которая выявляется случайно.
Физикальные данные:
• Ранний дебют порока:
- новорожденные с коарктацией аорты имеют тахипноэ, тахикардию, усиление работы дыхатель-ной мускулатуры. Ключевым моментом диагностики является определение разницы артериального давления на верхних (высокое) и нижних (низкое или не определяется) конечностях и отсутствие (резкое ослабление) пульса на бедренных артериях. Ослабление пульса на нижних конечностях является более значимым критерием, поскольку измерение АД может быть недостоверным, например при дуктус-зависимой коарктации. При аберрантном отхождении правой подключичной артерии от аорты дистальнее места обструкции давление на руке может быть нормальным, диагноз коарктации подтверждает ослабленный пульс на бедренных артериях, который слабее, чем на сонных артериях;
- дифференцированный цианоз (розовые верхние конечности и цианотичные нижние конечности) может наблюдаться, когда имеется лево-правый шунт через открытый артериальный проток. Если дифференцированный цианоз не определяется визуально, его выявление возможно с помощью пред-уктальной и постуктальной оксигенометрии. При наличии большого лево-правого шунта (например, при дефекте межжелудочковой перегородки) дифференцированный цианоз не определяется, поскольку насыщение кислородом крови в легочной артерии и аорте практически одинаково. Об-ратный дифференцированный цианоз (верхние отделы тела более цианотичные, чем левые) наблюдается при транспозиции магистральных сосудов и открытом артериальном протоке с высокой легочной гипертензией (право-левый дуктальный шунт);