Коарктация аортыСтраница 3
- при низком сердечном выбросе и левожелудочко-вой дисфункции пульс может быть значительно уменьшен как на верхних, так и на нижних конечностях, градиент давления может быть небольшим. Следовательно, при наличии циркуляторной недостаточности у новорожденного ребенка в дифференциально-диагностический ряд должна быть обязательно включена коарктация аорты;
- шум, связанный с коарктацией аорты, не имеет специфических особенностей. Обычно выслушивается систолический шум в левой подключичной области или сзади под левой лопаткой. Дополнительные шумы обтічно связаны с сопутствующими пороками развития, такими как дефект межжелудочковой перегородки, клапанный стеноз аорты. Могут выслушиваться систолические щелчки, связанные с двустворчатым аортальным клапаном. Ритм галопа может указывать на левожелудочко-вую дисфункцию.
• Поздний дебют порока:
- у детей с бессимптомным течением коарктации аорты порок выявляется при аускультации шума или при обнаружении артериальной гипертензии. Гипертензия у беспокойных детей может быть выявлена неадекватно, в этой связи необходимо проводить измерение АД на всех четырех конечностях.
Иногда давление на левой руке может быть ниже, чем на правой. Это наблюдается, если в область коарктации вовлечена левая подключичная артерия. Одновременное определение пульса на всех четырех конечностях является необходимой процедурой для выявления коарктации;
-
определяется систолический шум в левой подклю -чичной области и сзади под левой лопаткой. При тяжелой коарктации с выраженными колла-тералями шум может выслушиваться по всей поверхности спины. Систолические щелчки определяются при наличии двустворчатого аортального клапана, может определяться шум аортального стеноза или аортальной регургитации. Может выслушиваться шум митрального стеноза или обструкции выводного тракта левого желудочка. Ритм галопа определяется при развитии гипертрофии левого желудочка;
-
другими проявлениями порока могут быть изменение сосудов на глазном дне, усиленная пульсация аорты в надгрудинной ямке.
Лабораторная диагностика
• Лабораторные исследования у новорожденных, нахо -дящихся в состоянии шока.
• Проводят исследование крови, мочи, ликвора с целью исключения септического компонента.
• Определяют уровни электролитов, мочевины, креа-тинина, глюкозы.
• Определяют газовый состав артериальной крови и уровень лактата сыворотки.
• Лабораторные исследования у более взрослых детей при наличии гипертензии включают анализ мочи, определение электролитов, мочевины, креатинина, глюкозы.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Ранний дебют порока:
-
на ЭКГ характерна гипертрофия правого желудочка или бивентрикулярная гипертрофия с признаками ишемии миокарда.
• Поздний дебют порока:
-
у детей с поздними проявлениями коарктации аорты на ЭКГ регистрируется левожелудочковая гипертрофия, признаки левожелудочковой ишемии по типу strain.
Рентгенография грудной клетки:
• Ранний дебют порок:а
-
отмечаются признаки кардиомегалии, отека легких и другие признаки застойной сердечной недостаточности.
• Поздний дебют порока:
-
характерными рентгенологическими признаками являются: кардиомегалия, «западение» дуги в области коарктации, узурация ребер.
Допплерэхокардиография:
• Допплерэхокардиография проводится из надгрудин-ного доступа, позволяет визуализировать непосредственно анатомическую область сужения, оценить состояние аортальной дуги, перешейка аорты, выявить сопутствующие внутрисердечные аномалии.
• Допплерэхокардиография позволяет определить градиент давления в участке сужения сосуда.
Магниторезонансная томография:
• В основном применяют в постоперационном периоде в плане исключения резидуальной обструкции дуги, гипоплазии дуги и формирования аневризмы.
Катетеризация сердца:
• Позволяет определить тяжесть коарктации и анатомию дуги, включая гипоплазию.
• Подтверждает правильный диагноз, если с помощью допплерэхокардиографии невозможно детально выявить морфологические параметры порока и его ге-модинамическую значимость.
• Позволяет выявить сопутствующие внутрисердечные аномалии.
• Катетеризация сердца применяется при выполнении баллонной аортопластики при нативной коарктации или рекоарктации.
Дифференциальная диагностика
• Адреналовая недостаточность.
• Клапанный стеноз аорты.
• Дилатационная кардиомиопатия.
• Гипертрофическая кардиомиопатия.
• Врожденная адреналовая гиперплазия.
• Артериальная гипертензия.
Лечение
Ранний дебют порока:
• Лечение больных с застойной сердечной недостаточностью включает диуретики и инотропные средства.