Синдром Вольфа-Паркинсона-УайтаСтраница 3
• Пациенты более старшего возраста обтічно могут описать внезапное наступление учащенных сердце -биений, которые регулярны и «настолько быстры, что невозможно сосчитать». Это сопровождается сопутствующими изменениями в переносимости физической нагрузки.
Физикальные данные
• Во время эпизода СВТ ребенок обтічно раздражительный; нередка бледность. Пульс очень быстрый, сниженного наполнения. Частота желудочковых сокращений обтічно 200-250 уд/мин, а кровяное давление понижено. Если эпизод оставить без лечения в течение нескольких дней, у пациента часто возникают плохая перфузия, увеличение печени и сердечная недостаточность. Ребенок обтічно встревожен, но гемодинамически стабилен. Тахипноэ часто сопровождает тахикардию.
• Давление в яремной вене может быть повышенндм, но форма волны обтічно остается постоянной.
• Могут присутствовать следующие клинические особенности ассоциированных дефектов сердца:
-
пролапс митрального клапана;
-
кардиомиопатия;
-
аномалия Эбштейна: за пациентами с правосторонними дополнительными путями необходимо вести скрининг по поводу аномалии Эбштейна;
-
если присутствуют аномальные комплексы QRS синдрома ВПУ, то они могут быть сходдаїми с таковыми при остром инфаркте миокарда (ИМ). У пациентов с синдромом ВПУ часто отмечаются аномалии реполяризации.
• После прекращения аритмии данные физикального обследования обычно нормальные.
Синдром Лоуна-Ганонга-Левине
(синдром LGL). Пациенты могут иметь короткий интервал РR и СВТ, но без А-волны. Волокна Махайма соединяют предсердия с правой ножкой или АВ узел с желудочком. Такие обходные пути называются предсерднопучковыми. Если присутствуют предсерднопучковые волокна, результаты ЭКГ нормальные или имеются короткий интервал РR и комплекс QRS по типу блокады: левой ножки. Эти волокна имеют свойства дек-рементального проведения и могут способствовать проявлению СВТ.
Дифференциальная диагностика синдромов дополнитель-ных путей с использованием ЭФИ
• У пациентов с синдромом LGL, у которых имеется атриогиссовый тракт, комплекс QRS остается нор-мальным и регистрируется короткий интервал НУ, который остается фиксированным во время пред-сердной стимуляции при быстрых ритмах.
• У пациентов с фасцикуловентрикулярными связями отмечают короткий интервал НУ и отсутствие изменений комплекса QRS во время быстрой атриальной стимуляции.
• Пути атриофасцикулярного тракта обті
чно представляют дупликацию АВ узла и дистальной проводящей системы. Они занимают правожелудочковую свободную стенку. Их проксимальный конец лежит рядом с латеральным кольцом трехстворчатого клапана и проявляет медленное проведение при характеристиках, подобных АВ узлу. Дистальный конец, который проводит быстро, входит в дистальную правую ножку пучка или верхушечный регион правого желудочка. Преждевременное возбуждение может быть невидимым во время синусового ритма, но может быть видимым с преждевременной стимуляцией правого предсердия. Так как ретроградное проведение отсутствует, может развиться только антидромная АВ реципрокная тахикардия. Тахикардия преждевременного возбуждения имеет паттерн блокады: левой ножки пучка, удлиненный АВ интервал (вследствие долгого времени проведения по дополнительному пути) и короткий ВА интервал.
• У пациентов с ПСВТ обті
чно имеются узкие комплексы QRS. QRS может стать шире благодаря аберрантному проведению, сосуществующей блокаде пучок-ножка или вовлечению дополнительного пути.
Другие формні тахикардии у пациентов с синдромом ВПУ
У пациентов с синдромом ВПУ могут быть другие тахикардии, во время которых дополнительный путь является всего лишь сторонним наблюдателем, такие как АВНРТ или предсердная тахикардия, которая проводит к желудочку по обходному пути.
Трепетание или фибрилляция предсердий может также произойти в предсердии, вне связи с обходным путем.
У пациентов с синдромом ВПУ, у которых имеется фибрилляция предсердий, часто имеются индуцибельные ре-ципрокные тахикардии. Прерывание дополнительного пути аблацией может предотвратить рецидив фибрилляции предсердий.
Фибрилляция предсердий представляет потенциально серьезный риск. При высокой частоте рефрактерный период дополнительного пути может сократиться, способствуя чрезмерно быстрому желудочковому ответу. Однако такой феномен происходит редко и отмечается менее чем в 0,1% случаев.
У пациентов с перемежающимся преждевременным возбуждением или у пациентов, у которых отсутствуют данные ЭКГ о преждевременном возбуждении при нагрузке или при внутривенном введении новокаинамида, обті
чно имеется длинный рефрактерный период обходного пути. Считается, что у этих пациентов имеется низкий риск развития быстрого желудочкового ритма в случае развития трепетания или фибрилляции предсердий.
Лабораторные исследования
Может потребоваться проведение следующих общеприня-