Поражение сердца при наследственных заболеваниях соединительной тканиЗдоровье малыша / Детская кардиология / Поражение сердца / Поражение сердца при наследственных заболеваниях соединительной тканиСтраница 7
Диагностика
Изменения на ЭКГ в виде нарушения метаболических процессов в миокарде связаны с дефицитом коронарного кровотока (вторично к гипертрофии миокарда) и, возможно, с поражением сосудистой стенки.
Эхокардиография выявляет симметричную гипертрофию левого желудочка, утолщение эндокарда, пролапс митрального клапана, не сопровождающийся какими-либо значимыми клиническими проявлениями в детстве.
При гистологическом исследовании обнаруживается фиброэластозное утолщение эндокарда преимущественно в левом предсердии. Гистологически в эндокарде выявля-ются дезорганизация, фрагментация и кальцификация эластических волокон.
Для синдрома Гренблад-Страндберга характерно хроническое прогрессирующее течение. Прогноз заболевания определяется распространенностью и локализацией сосудистых поражений. В некоторых случаях может наступить выздоровление без остаточных явлений.
Лечение
Эффективного лечения не существует. Рекомендуется назначение витаминотерапии (группы В, Е, А, аскорбиновой кислоты), а также биогенных стимуляторов. Отмечено улучшение со стороны глаз при лечении АКТГ и преднизо -лоном. В лечении артериальной гипертензии используют мочегонные, антиадренергические препараты (клофелин), алкалоиды раувольфии (резерпин), ингибиторы ангиотен-зинпревращающего фермента.
Тип наследования: аутосомно-рецессивный, реже — ау-тосомно-доминантный.