Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 9
• Эндомиокардиальная биопсия выявляет типичные для эндомиокардиального фиброза данные, однако в типичных случаях нет необходимости в ее проведении.
Дифференциальный диагноз
• Гемохроматоз.
• Митральный стеноз.
• Констриктивный перикардит.
• Саркоидоз.
• Склеродермия. Блог мое хобби.
• Интоксикация антрациклинами.
• Карциноидная болезнь сердца.
• Лекарственно-индуцированная кардиотоксичность (серотонин, метиергид, эрготамин, препараты ртути, бусульфан).
• Болезнь Фабри.
• Жировая инфильтрация.
• Болезнь Гоше.
• Гликогеновая болезнь.
• Болезнь Гурлера.
• Идиопатическая кардиомиопатия.
• Метастатические опухоли.
• Радиация.
• Ревматическая болезнь сердца.
Лечение
• В целом эффект от проводимой медикаментозной терапии отсутствует.
• Поскольку в большинстве случаев эндомиокардиаль-ный период имеет длительное латентное течение и возникает, возможно, после перенесенного миокардита, в ряде случаев проводится иммуносупрессивная терапия.
• Симптоматическая терапия с применением диуретиков, дигоксина и препаратов, уменьшающих постнагрузку, оказывает незначительную роль при эндомио-кардиальном фиброзе.
• Больным с тяжелой симптоматикой заболевания, при рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности единственно убедительным методом лечения является хирургическая коррекция.
• Поскольку тромбоэмболические осложнения при эн-домиокардиальном фиброзе наблюдаются очень редко, большинство авторов не рекомендуют применение антикоагулянтов.
Хирургическое лечение
• Хирургическое лечение заключается в эндокардиаль-ной декортикации. Оперативная смертность высокая (15-20%), однако успешная операция полностью ликвидирует симптоматику заболевания и отдаленный прогноз у таких пациентов благоприятный.
• В большинстве случаев эндокардэктомию выполняют одновременно с протезированием митрального и/или трикуспидального клапанов. Операция проводится с использованием срединной торакотомии и искусственного кровообращения.
• В зависимости от локализации патологического процесса (правый или левый желудочек, верхушка или приточный отдел) применяют трансапикальный или трансвентрикулярный доступы.
• Поскольку при эндомиокардиальном фиброзе имеется четкое отграничение эндокарда от миокарда, эндокардэктомия выполняется без затруднений.
• Поскольку при эндомиокардиальном фиброзе мио -кард обычно не поврежден, эндокардэктомия не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики.
• После успешной эндокардэктомии заболевание не рецидивирует.
• Характерные постоперационные осложнения включают низкий сердечный выброс, поперечную блокаду и желудочковые аритмии.
Активность
Ограничение физической активности рекомендуется, особенно при присоединении симптоматики желудочко -вых аритмий.
Осложнения
• Постоперативные осложнения включают синдром низкого сердечного выброса, поперечную блокаду и желудочковые аритмии.
Прогноз
• Прогноз эндомиокардиального фиброза неблагоприятный, смерть наступает из-за рефрактерной сердечной недостаточности или внезапно от фатальных аритмий.
• У большинства больных болезнь быстро прогрессирует. С момента установления диагноза заболевания 40-95% погибают в течение 1-3 лет.
Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления
Амилоидоз
• Существует много типов амилоидоза у человека, однако поражение сердца наблюдается только при первичном амилоидозе, который обусловлен продукцией иммуноглобулинов плазматическими клетками, часто в результате множественной миеломы. Вторичный амилоидоз обусловлен отложением протеинов при семейном заболевании или в результате хронического воспалительного процесса. Рестриктивная кардиомиопатия возникает в результате поражения тканей и замещения сократительного миокарда интер-стициальными депозитами.