Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 11
• Сердечный амилоид может обнаруживаться при эндомиокардиальной биопсии; иммуногистохимический анализ позволяет выявлять различные типы амилоида. Компонент плазменного амилоида Р и аполипротеин Е обнаруживаются в амилоиддаїх фибриллах и могут играть определенную роль в фибриллогенезе.
Болезнь Гоше
При болезни Гоше из-за дефицита фермента бета-глю-коцереброзидазы возникает накопление цереброзида в большинстве органов, в том числе в сердце. Родственные синдромы вызывают аналогичные дефекты.
Болезнь Гурлера
При синдроме Гурлера рестриктивная КМП возникает в результате отложения в миокарде, а также в клапанах и коронарных артериях мукополисахаридов.
Болезнь Фабри
Болезнь Фабри — Х-сцепленное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма гликосфинголипидов из-за дефицита лизосомальной керамид тригексозидазы. В результате происходит внутриклеточное накопление гли-колипидов в различных органах, в том числе и в сердце. Рестриктивная КМП является основным и ведущим проявлением болезни Фабри у мальчиков, неполная экспрессия заболевания может быть у девочек.
Саркоидоз
• Саркоидоз сердца может сопровождаться воспалением интерстиция, вначале возникает диастолическая дисфункция, в то время как систолическая функция остается неизмененной или незначительно снижена. Развивающийся в последующем фиброз приводит к нарушению систолической функции. Возникает диффузная или локальная гипокинезия стенок левого желудочка, особенно часто поражается перегородка в области верхушки сердца.
• Миокард часто поражается при системном саркоидо-зе, обусловливая субклиническую дисфункцию. Течение заболевания вариабельное, у некоторых больных болезнь быстро прогрессирует и приводит к внезапной смерти без предшествующих кардиальных симптомов.
• При поражении проводящей системні смерть может наступить внезапно из-за поперечного атриовентри-кулярного блока. Фатальный миокардиальный саркоидоз более характерен для жителей Японии.
• Сцинтиграфия с таллием-201 или галлиумом-67 определяет сегментарные дефекты перфузии миокарда. Дефекты перфузии, определяемые с помощью галли-ума-67, позволяют предсказать эффективность терапии кортикостероидами.
Другие рестриктивные состояния
Карциноидная болезнь сердца
• Карциноидная болезнь сердца является поздним осложнением карциноидного синдрома в половине случаев, поражение трикуспидального клапана является доминирующим при данном синдроме.
• Хотя эндомиокардиальная биопсия позволяет установить диагноз сердечного саркоидоза, отрицательные результаты исследования не исключают данный диагноз. Развитие кардиальной симптоматики имеет тесную корреляцию с уровнем циркулирующего се-ротонина и его основного метаболита — 5-гидрокси-индолацетиловой кислоты.
• Патологический процесс проявляется фиброзировани-ем трикуспидального и легочного клапанов, а также эндокарда правого желудочка. Фибротические наложения содержат гладкомышечные клетки, мукополисахариды и коллаген, лишенный эластического компонента.
• При иммуногистохимическом исследовании показано, что пролиферация фибробластов обусловлена повышенной экспрессией факторов роста, принимающих участие в патогенезе развития карциноидных фибротических изменений в сердце.
Антрациклины
• Антрациклины, вызывающие дилатационную КМП, могут приводить к эндомиокардиальному фиброзу. Риск рестриктивной сердечной недостаточности значительно увеличивается, если в анамнезе есть указания на радиационное воздействие.
• Антрациклиновая кардиомиопатия с нарушением диастолической функции левого желудочка может развиться через несколько лет после применения препарата и не зависит от дозы.
• Для подтверждения фиброза эндокарда, если ранее проводилась терапия антрациклинами или другими препаратами, например, метисергид, проводится эн-домиокардиальная биопсия.