Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 4
• Используется стандартная технология пересадки сердца, за исключением того, что у детей с рестрик-тивной кардиомиопатией в послеоперационном периоде необходима коррекция и мониторирование легочной гипертензии.
• Результаты трансплантации сердца у детей с рестрик-тивной кардиомиопатией в целом хорошие и определяются величиной легочной гипертензии и послеоперационными осложнениями.
• Дети, которым проведена трансплантация сердца по поводу рестриктивной кардиомиопатии, в последующем должны проходить лечение иммуносупрессив-ными средствами по стандартному протоколу. Если у ребенка после пересадки сердца сохраняется легочная гипертензия, проводится терапия, включающая дыхание кислородом под повышенным давлением, гипервентиляцию. Назначают вазодилататоры, такие как простагландин E1 (PGE1), простациклин, нитропруссид (sodium nitroprusside), эноксимон (enoxi-mone), алкалинизация крови и оксид азота. В тяжелых случаях осуществляется экстракорпоральная мембранная оксигенация.
Амбулаторное наблюдение
Ребенок с рестриктивной кардиомиопатией находится под постоянным наблюдением кардиолога. Проводится ре-гулярный контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коррекция проводимой терапии.
Активность
Физическая активность должна быть ограничена из-за гемодинамических нарушений и высокой степени риска внезапной смерти.
Осложнения:
• Развитие застойной сердечной недостаточности, аритмий (включая внезапную аритмогенную смерть), тромбоэмболия.
• Легочная гипертензия.
• Тромбоэмболические осложнения.
Прогноз
• Прогноз у детей с рестриктивной кардиомиопатией неблагоприятный.
• Дети имеют повышенный риск острых и хронический осложнений и поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и мониторировании параметров.
• Дети, которым была проведена трансплантация сердца до развития высокой легочной гипертензии, имеют благоприятный прогноз, такой же, как при других типах кардиомиопатий.
Идиопатическая семейная рестриктивная КМП
Причинні
• Идиопатическая РКМП является семейным заболеванием. Она может наблюдаться в сочетании с мио-патией дистальной мускулатуры. Известен случай ау-тосомно-доминантной формы рестриктивной КМП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой и скелетной миопатией в пяти поколениях итальянской семьи [Fitzpatrick A.P. et al.,1990].
• Известно достаточное число наблюдений идиопатической рестриктивной КМП в детском возрасте. Feld S. и Caspi A. (1992) описали кардиомиопатию с вариабельными проявлениями гипертрофии и рестрикции в трех поколениях семьи с одинаковым HLA гап-лотипом. Семейный вариант рестриктивной КМП без дистальной миопатии описан у отца и дочери.
• Семейная негипертрофическая рестриктивная КМП с аутосомно-доминантным наследованием и вариабельной пенетрантностью описана в сочетании с синдромом Нунан. Такая ассоциация подтверждает факт генетической предрасположенности при идиопатических рестриктивных КМП. Генетический локус заболевания сочетается с дистальным миопатиче-ским синдромом, спорадические случаи заболевания, вероятно, возникают в результате новой мутации.
• Установлена миссенс-мутация в гене саркомерного белка тропонина I.
• В обследованных семьях часть больных имеют фено -типические проявления гипертрофической КМП, а часть — рестриктивной КМП.
Морфология
• Идиопатическая семейная РКМП характеризуется умеренным увеличением массы сердца.
• Характерна дилатация обоих предсердий, часто определяются тромбы в ушках предсердий.
• Размер полости и толщина миокарда желудочков обычно нормальные, глобальная систолическая функция снижена.
• Правый желудочек может быть дилатированным в зависимости от степени легочной гипертензии.
• Одним из проявлений рестриктивной КМП является различной степени выраженности эндокардиальный фиброз.