Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 8
• Семейные случаи болезни отмечены в Уганде и Замбии.
Анамнез, клиническая симптоматика
Как правило, болезнь имеет внезапное начало, симптоматика зависит от локализации поражения полости желудочка и клапанного аппарата.
• Когда поражается правый желудочек или преобладает трикуспидальная регургитация, возникают отеки на нижних конечностях, асцит и другие проявления правожелудочковой недостаточности (рвота, набухание шейных вен).
• При поражении левого желудочка ведущими симпто -мами являются одышка (особенно при нагрузке), слабость, пароксизмальное ночное диспноэ или ор-топноэ.
• При эндомиокардиальном фиброзе могут наблюдаться тромбоэмболические осложнения.
• Редко в течении болезни могут наблюдаться лихорадка и симптомы сердечной недостаточности, имитирующие миокардит.
Физикальные данные:
Физикальные данные зависят от локализации и распространенности поражения.
• При поражении правого желудочка возникают симп -томы недостаточности: набухание шейных вен, периферические отеки, асцит, гепатомегалия.
• Асцит появляется одновременно с периферическими отеками. Их возникновению способствует энтеропатия с потерей белка и гипоальбуминемия.
• У больных с трикуспидальной регургитацией определяется большая V волна яремного венозного пульса.
• Могут определяться тахикардия, третий и четвертый тоны сердца.
• При поражении левого желудочка возникает застой
в малом круге кровообращения.
Лабораторная диагностика
• Полный анализ крови — может определяться анемия
и эозинофилия.
Электрокардиография:
• Мерцательная аритмия.
• Низкий вольтаж QRS комплексов.
• Атриовентрикулярная блокада I степени.
• Дилатация левого предсердия.
Рентгенография:
• Силуэт сердца обычно нормальный. Кардиомега-лия не характерна, поскольку желудочки имеют рестриктивный паттерн.
• Может определяться выраженная дилатация обоих предсердий. При значительной дилатации правого предсердия сердце приобретает характерный шаровидный силуэт, что часто наблюдается у жителей африканского континента, — так называемое «сердце Африки».
Эхокардиография:
• Эхокардиография играет важную диагностическую роль в определении эндомиокардиального фиброза и позволяет дифференцировать его от других заболеваний, таких как ревматическая болезнь сердца или врожденные пороки сердца.
• Наличие и локализация фиброза, определяемого при эхокардиографии, коррелирует с аутопсийны-ми данными.
• Характерными данными являются утолщение нижних и базальных сегментов левожелудочковых стенок, верхушечная облитерация, тромбы, отходящие от эндокардиальных поверхностей, митральная ре-гургитация, трикуспидальная регургитация.
• Часто определяется перикардиальный выпот, который может быть значительным.
• Допплерография выявляет рестриктивный паттерн, может выявляться увеличенное легочное артериальное давление.
• Цветовой допплер выявляет трикуспидальную и митральную регургитации.
Ангиография:
• Традиционно ангиография являлась стандартным тестом для постановки диагноза эндомиокарди-ального фиброза.
• Левосторонняя и правосторонняя вентрикулогра-фия выявляет характерную морфологию желудочковых камер — фиброз и облитерацию. Ангиогра-фически определяется степень митральной и три-куспидальной регургитации.
• «Признак гриба» является типичным для пораженного желудочка, когда его верхушка полностью об-литерирована фиброзом.
Компьютерная томография:
• Компьютерная томография позволяет поставить диагноз эндомиокардиального фиброза и заменяет ангиографию.
• Фиброз эндокарда выглядит как очерченная от эндокарда структура меньшей плотности.
• Может выявляться облитерация верхушки и при-точных отделов.
• Компьютерная томография позволяет дифференцировать эндомиокардиальный фиброз от кон-стриктивного перикардита.