ChildCareInfo

• При микроскопическом исследовании перикард не изменен, выявляется интерстициальный фиброз от минимального (локального) до распространенного.

• Определяется фиброз синоатриального и атриовент-рикулярного узлов, что может приводить к полной блокаде сердца.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Удетей идиопатическая рестриктивная КМП наблюдается преимущественно у девочек, однако это утверждение пока доказано на небольшом числе наблюдений. Клиническое течение идиопатической РКМП вариабельное.

• Клиническая симптоматика не позволяет непосредственно установить диагноз рестриктивной КМП.

• Признаки включают одышку, пароксизмальную ночную олытшку, ортопноэ, периферические отеки, асцит, а также общую усталость и слабость.

• В классических случаях определяются симптома: сер -дечной недостаточности при нормальных размерах сердца.

• Клинические данные подобна: тем, которые наблюдаются при тяжелом констриктивном перикардите.

• В одной трети случаев у пациентов с идиопатической рестриктивной КМП могут возникать тромбоэмбо-лические осложнения.

Физикальные данные:

• О величине гемодинамических нарушений при РКМП можно судить по характеру югулярного венозного пульса и степени повышения венозного давления. Быстрые X и у спуски могут присутствовать при синусовом ритме, но самая видная волна — у спуск.

• Яремный венозный пульс не в состоянии спадаться во время вдоха и может значительно повыситься (признак Куссмауля).

• Периферические отеки и асцит появляются в тяжелых случаях, печень увеличена и пульсирует.

• Левожелудочковый систолический толчок обычно нормален.

• Первый тон обтічно нормален, второй тон расщеп -ленный.

• Расщепление второго тона усиливается во время вдо -ха, легочный компонент не акцентуирован.

• Обтічно выслушивается третий тон, который имеет правожелудочковое или левожелудочковое происхождение, реже определяется четвертый тон.

• В тяжелых случаях определяется снижение периферического пульса и пульса на сонных артериях, связанное с низким сердечным выбросом.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• На электрокардиограмме определяются неспецифические 8Т-Т нарушения.

• Могут выявляться гипертрофия желудочков, наруше -ние проводимости, включая атриовентрикулярную блокаду.

Рентгенография:

• Рентгенологически определяется нормальная тень желудочковых камер и дилатация предсердий, особенно в случаях митральной регургитации.

• Часто определяются застойные явления в легких, ин-терстициальный отек, линии Керли В.

• Может наблюдаться плевральный выпот.

Допплерэхокардиография:

• При допплерэхокардиографии определяются характерные изменения трансмитрального потока при рес-триктивной КМП.

• Характерної увеличение скорости раннего диастолического наполнения (пик Е больше 1,0 м/с), уменьшение скорости предсердного наполнения (пик А меньше 0,5 м/с), увеличение отношения пика Е к А (более 2), уменьшение скорости децелерации потока (меньше 150 м/с) и времени изоволюметричес-кой релаксации (меньше 70 м/с).

• Определенное диагностическое значение при рестриктивной КМП имеет исследование потоков в легочных или портальных венах. Систолический поток меньше, чем диастолический, происходит реверсия диастолического потока во время предсердной контракции и во время вдоха. Укорочение времени деце-лерации трансмитрального и транстрикуспидального потоков свидетельствует о внезапном прекращении наполнения желудочков.

Катетеризация сердца:

• При катетеризации сердца выявляются характерные гемодинамические изменения: в начале диастолы форма кривой давления глубокая и быстро прекращается, в последующем образуя плато. Это так называемый признак «квадратного корня». Давление в правом предсердии увеличено, кривая имеет форму в виде М или W, как и при констриктивном перикардите, однако при рестриктивной КМП отсутствуют вариации венозного давления при дыхании, однако нисходящая волна у может становиться глубже во время вдоха. Правожелудочковое давление может быть повышено и находиться в пределах 40 мм рт. ст., диастолическое давление обычно значительно выше (15-20 мм рт. ст.), что не является дифференциальным признаком от констриктивного перикардита. Кривая диастолического давления в левом желудочке имеет тє же характеристики, что и в правом желудочке, однако давление обычно на 5 мм рт. ст. выше. Одинаковые показатели диастолического давления в желудочках не исключают рестриктив-ную КМП. Разница между конечно диастолическим давлением в левом и правом желудочках увеличивается во время нагрузки.