ChildCareInfo

назначают в меньших без насыщения дозах, т.е. проводится сразу поддерживающая дигитализация. Сердечные глико-зиды: дети получают длительный срок в сочетании с препаратами калия и магния (панангин или аспаркам).

Диуретики показанні при II-III степенях сердечной недостаточности; при IIA степени назначают калийсберегающие диуретики — чаще верошпирон

или триампур.

Нарастание декомпенсации до ПБ-Ш степени требует подключения салуре-тиков: лазикса (фуросемида).

Из группы периферических вазодилататоров предпочтение отдается блокаторам ангиотензин конвентирующего фермента (каптоприл в дозе 0,30,8 мг/кг сутки). Наряду с положительным эффектом на центральную и периферическую гемодинамику эти препараты потенцируют действие мочегонных средств и снижают легочную гипертензию. С лечебной и профилактической целью (предупреждение тромбоэмболии) назначают лечение слабыми антикоагулянтами и дезагрегантами (пар-мидин, трентал, курантил,

микродозы ацетилсалициловой кислоты). Кроме того назначают препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде: рибоксин,

биопротекторы (солкосерил).

Всем больным показано назначение карнитина, коэнзима Q10.

Прогноз

• Прогноз наследственных форм ДКМП остается неблагоприятным. Однако при отдельных формах ДКМП длительная поддерживающая терапия значительно продлевает жизнь таких пациентов.

• Известны случаи спонтанного регресса заболевания.

Карнитиновая кардиомиопатия

Карнитин (бета-гидрокси-гамма-амино-триметилами-номасляная кислота) получил свое наименование от латинского слова came — мясо, так как впервые был обнаружен в мышечной ткани. Он выполняет центральную роль в ли-пидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, карнитин переносит их через митохондриальные мембраны. Обратимая реакция связывания карнитина с жирными кислотами катализируется специфическими ферментами — трансферазами. Карнитин также регулирует поступление ацетил-СоА в цикл Кребса при участии фермента карнитин ацетилтрансферазы. Таким образом, карнитин обеспечивает доставку «топлива» в энергетические системы клеток.

Карнитин синтезируется из лизина и метионина в печени и почках, поэтому не относится к витаминам. Однако у детей его синтез может оказаться недостаточным для бурно растущих тканей.

Более 90% карнитина всего организма содержится в скелетных мышцах. Активный транспорт его в мышцы осуществляется против концентрационного градиента. В плазме и моче карнитин представлен в эстерифицированной и свободной форме. У здоровых девочек уровень общего карнитина в плазме составляет 25-65 мкмоль/л, у мальчиков — 30-70 мкмоль/л, наиболее низкое его содержание в крови отмечается у недоношенных новорожденных, детей на первом году жизни и девочек в пубертатном возрасте. Об -щий дефицит карнитина диагностируют по низкому его со -держанию в плазме (менее 25-30 мкмоль/л) или по увеличению соотношения эстерифицированного карнитина к свободному более 0,25. Дефицит карнитина в мышцах устанавливают, если его содержание составляет менее 1,6 ммоль/г, при этом его плазменный уровень может быть не изменен.