ChildCareInfo

На фоне адекватной терапии дилатационной кардио-миопатии возможно формирование еще одного варианта течения — рецидивирующего, когда клинические признаки недостаточности кровообращения временно исчезают, однако кардиомегалия стойко сохраняется.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

На ЭКГ типичны признаки перегрузки миокарда левого желудочка и умеренной перегрузки предсердий. Вольтаж комплексов QRS может быть как высоким (при наличии компенсаторной гипертрофии миокарда, так и сниженным (при диффузном кардиосклерозе). Соотношением гипертрофии миокарда), кардиосклероза и уровнем коронарного кровотока определяется состояние обменных процессов в миокарде; зубцы Т могут быть положительными, сглаженными, изоэлектричными, двухфазными, отрицатель-ными. Сегмент ST обычно смещен вниз от изоэлектричес-кой линии, что косвенно характеризует недостаточность субэндокардиального кровоснабжения миокарда. Возможна: нарушения сердечного ритма и проводимости: политоп-ные экстрасистолы, атриовентрикулярные, внутрижелу-дочковые блокады:, мерцание, трепетание предсердий. Одним из электрокардиографических маркеров семейной ДКМП является блокада левой ножки пучка Гиса в сочетании с отклонением электрической оси сердца вправо.

Рентгенография:

При рентгенологическом исследовании у больных с семейной ДКМП отмечается кардиомегалия, увеличение желудочков, преимущественно левого, и левого предсердия. Тень сердца шаровидная, порой очень больших размеров («бычье сердце»), в косых проекциях значительно уменьшены ретростернальное и ретрокардиальное пространства.

Эхокардиография:

Эхокардиография выявляет большой, округлой формы левый желудочек с гипокинезией его стенок. Конечно систолический и конечно диастолический диаметры левого желудочка увеличены, ударный выброс и фракция выброса снижены. Имеет место дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана).

Допплерэхокардиография позволяет определить степень нарушения систолической и диастолической функции левого желудочка, сопутствующую митральную регургитацию и степень легочной гипертензии.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография выявляют значительное уменьшение ударного объема и фракции выброса при увеличении конечных систолического и диастолического объемов левого желудочка, а также конечного диастолического давления в левом желудочке.

Факторами неблагоприятного течения ДКМП у детей являются:

• Электрокардиографические критерии: полиморфные желудочковые экстрасистолы; групповые желудочковые экстрасистолы; залпы желудочковой тахикардии; ранние желудочковые экстрасистолы; блокада левой ветви пучка Гиса; стойкие выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера; «инфарктоподобные» изменения на ЭКГ.

• Эхокардиографические критерии: увеличение конеч -ного диастолического диаметра левого желудочка более 5,0 см; снижение фракции выброса менее 0,3; высокая легочная гипертензия; акинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.

Лечение

Детям с дилатационной кардиомиопатией показан постельный режим при нарастании сердечной недостаточности во избежание тромбоэмболических осложнений. Диета предполагает исключение экстрактивных веществ, продуктов, способствующих задержке жидкости в тканях. Назначение лекарственных препаратов направлено на купирование сердечной недостаточности. Ведущее место в терапии занимают препараты трех групп: сердечные гликозидві, диуретики и периферические вазодилататоры. Дигоксин