Пороки развития органов дыханияСтраница 7
На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внутренних органов, деформация легочного рисунка распространенного характера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рентгенограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.
Бронхоскопическая картина у больных синдромом Картагенера характерна для диффузного гнойного эндобронхита. При бронхографии выявляется деформация бронхов, бронхоэктазы и кисты.
Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, врожденными аномалиями бронхолегочной системы (агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого), при которых сердце смещается в правую половину грудной клетки.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНыХ СОСУДОВ. Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ у ряда больных с бронхообструктивным синдромом. При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплощение грудной клетки, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов нет.
Рентгенологические изменения довольно типичны: на стороне поражения отмечаются сужение легочного поля, обеднение и дезорганизация сосудистого рисунка, создающие у большинства больных картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах обычно хорошо видно отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии.
Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патологии бронхов обычно не определяется. На ангиопульмонограммах отсутствует контрастирование сосудов системы легочной артерии при ее агенезии и видна редукция сосудистой сети при гипоплазии.
Характерные изменения выявляются также при радионуклидном исследовании легких. На сцинтипневмограммах определяется полное отсутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и его грубое нарушение при гипоплазии.
Подозрение на отсутствие или недоразвитие легочной артерии возникает при описанных выше рентгенологических изменениях. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с синдромом Маклеода, при котором наряду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхиального дерева. При врожденной сосудистой патологии, в отличие от синдрома Маклеода, отсутствует также симптом «воздушной ловушки». При дифференциальной диагностике следует иметь в виду спонтанный пневмоторакс, компенсаторную эмфизему при хронической пневмонии, врожденную долевую эмфизему.
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ И СВИЩИ ЛЕГКИХ. Этот порок развития состоит в патологической связи между артериями и венами легких, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия.
Возможна связь между артериями и венами на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризм и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация порока — нижние доли легких.
Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одышка, цианоз, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить сосудистый шум. Рентгенотомографическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.
АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН - редкий порок, чаще сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно.
Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные — в левое предсердие, при полном все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен, и это, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря чему левое предсердие наполняется кровью, и больной может жить. Чаще аномально впадают правые легочные вены.
Клинические проявления порока обусловлены гемодинамическими Нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также сопутствующих аномалий.