ChildCareInfo

Пороки развития занимают существенное место среди хронических заболеваний органов дыхания у детей. Но несмотря на большое внимание, которое уделяется в последние десятилетия этой важной проблеме, имеется разнообразие терминов, отражающих это патологическое состояние. В литературе чаще упоминаются два термина — «аномалии развития» и «пороки развития», причем ряд авторов рассматривают их как синонимы. Однако более оправдана точка зрения авторов, которые считают аномалиями развития врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например аномалия ветвления бронхов), а при пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть. Однако такое разграничение условно. Некоторые пороки развития легких могут более или менее долго оставаться мало- или бессимптомными и выявляются случайно. В большинстве случаев уже в детстве эти пороки служат источником рецидивирующего или хронического воспаления или существенно нарушают функцию дыхания.

Пороки развития — следствие нарушения эмбрионального формирования бронхолегочных структур. Наряду с этим определенное признание получила концепция постнатальных нарушений дифференцировки и развития легких. Согласно этой концепции различные заболевания бронхолегочной системы в постнатальном периоде могут нарушать дальнейшую дифференцировку легкого, создавая почву для снижения их функции с последующим развитием хронического воспаления.

Вместе с тем, некоторые авторы, признавая возможность нарушения постнатальной дифференцировки и развития легочных структур под влиянием острых бронхолегочных заболеваний в детском возрасте, не считают правомерным называть их пороками развития. Постнатальные пороки, по мнению этих авторов, следует относить к приобретенным заболеваниям, которые можно предупредить.

Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.

В основе любой классификации, пригодной для клиницистов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий и пороков развития и их дифференциально-диагностические признаки. Классификация пороков развития бронхолегочной системы у детей представлена в таблице 24.

Таблица 24

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

(по Szekily, Parkas, 1978)

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур.' агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

б)трахеобронхомаляция;

в) синдром Вильямса—Кемпбелла;

г) бронхомаляция;

д) бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легкого.

5. Синдром Картагенера.

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

б) артериовенозные аневризмы и свищи;

в) аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен).

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ. Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом; при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития.

Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет поражения других органов, определяется отсутствем легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физическом напряжении и ОРВИ. При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смешение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.

Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоактазы.