Пороки развития органов дыханияСтраница 3
Но несмотря на общность патогенеза, отдельные формы пороков данной группы имеют особенности.
ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (синдром Мунье-Куна). Синдром заключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластической и мышечной ткани.
Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда и главных бронхов, часто с множественными мешотчатыми дивертикулами. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Гистологические исследования выявляют количественный дефицит и изменения эластических волокон в мембранозной части трахеи и истончение мышечных волокон.
Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет и впервые диагностироваться у лиц среднего и пожилого возраста без легочных заболеваний в анамнезе. Нередко синдром Мунье-Куна комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких, например, с выраженными пневмосклеротическими и бронхоэктатическими изменениями, с кистозной гипоплазией и др.
У детей с синдромом Мунье-Куна наблюдается постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда кашель вибрирующий, что считается типичным для этого синдрома. У детей имеются симптомы гнойной интоксикации: бледность, пониженное питание, отставание в физическом развитии. У большинства детей концевые фаланги пальцев рук были утолщены по типу «барабанных палочек». Физикальная картина в легких довольно пестрая: участки коробочного оттенка перкуторного звука чередуются с участками укорочения; аускультативно местами прослушиваются бронхиальное дыхание, разнообразные хрипы, более ограниченные в периоде ремиссии и распространенные при обострении процесса.
Исследование функции легких и газового состава крови выявляет у всех больных обычно выраженную комбинированную вентиляционную недостаточность и гипоксемию.
При бронхоскопии у больных трахеобронхомегалией могут наблюдаться выпячивания в промежутках между полукольцами трахеи и в мембранозной ее части, пролабирование задней стенки трахеи, симптом недостаточной освещенности бронхоскопического поля. Значительно чаще при бронхоскопическом исследовании определяются воспалительные изменения в трахее и бронхах различной выраженности. Диагноз трахео-бронхомегалии подтверждается рентгенологическим исследованием.
ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ. Это врожденная слабость стенки трахеи и/или крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахео-бронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов.
Различают диффузную и локальную трахеобронхомаляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи с соответствующими клиническими проявлениями. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях возможны симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов.
При клинически стертых формах трахеобронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Так же как и трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными пороками легких.
У детей первого года жизни описана обратимая форма трахео-бронхомаляции, клинически проявляющаяся стридорозным дыханием, одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия выявляет патологическую подвижность стенок трахеи и/или главных бронхов, отсутствие упругости и асимметрию хрящевых колец. На вдохе просвет трахеи резко сужается и может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.). Однако этот феномен можно выявить лишь при спонтанном дыхании, т.е. при исследовании без релаксантов, что значительно снижает диагностическую ценность трахеобронхоскопии при данной патологии у детей. Коллапс трахеи на выдохе может быть обнаружен при рентгеноконтрастном исследовании в боковой проекции.
СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА описан в 1960 г. как врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3—4-го до 6—8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов — избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха.
Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания является хроническое воспаление в бронхах.