ChildCareInfo

Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Иногда патологический участок легкого оттесняет бронхи соседних сегментов, что, однако, возможно и при других легочных поражениях (кисты, новообразования).

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенной кистой или поликистозом, новообразованием, туберкулезом.

СИЦДРОМ КАРТАГЕНЕРА. Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов (situs viscerus inversus), хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.

Относится к заболеваниям с аутосомнорецессивным типом наследования с 50%-й пенетрантностью патологического гена.

Подробное описание данного синдрома представлено швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году.

В основе патогенеза синдрома Картагенера лежит дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом (рис. 15). Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу. В дальнейшем было установлено, что синдром неподвижности ресничек выявляется и у людей без обратного расположения внутренних органов, а у части больных с синдромом Картагенера имеются подвижные реснички. Однако в этих случаях была выявлена или асинхронность, или ускоренное колебание ресничек, что также является патологией, поскольку подобные движения неэффективны и не могут обеспечить нормальный мукоцилиарный транспорт. Поэтому нередко этот синдром обозначают термином «синдром дисфункции ресничек».

Врожденный дефект ресничек с нарушением их движения (замедление, десинхронизация)

Снижение мукоцилиарного транспорта

Застой секрета

Ринит

Бронхит

Отит

Рис. 15. Схема патогенеза формирования поражения бронхолегочной системы при синдроме Картагенера

Было установлено, что ультраструктурные дефекты ресничек неоднотипны. Так, отсутствие динеиновых ручек наблюдается лишь при неподвижных ресничках, при асинхронных или ускоренных колебаниях ресничек были обнаружены другие изменения в аксонеме — дефектные «радиальные спицы», транспозиция микроканальцев.

В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бесплодия у мужчин. Кроме того, характерно раннее появление у ребенка рецидивирующей бронхолегочной патологии, частое поражение носоглотки, пороков развития (стеноз пищевода, открытый артериальный проток, незаращение межжелудочковой перегородки, полиспления, воронкообразная грудная клетка и др.).

Клинические симптомы обычно возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).

Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформациями бронхов, аналогичный обнаруживаемому при хронической пневмонии. Однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.

Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих нижеперечисленных синдромов.

1. Респираторный синдром — кашель с выделением мокроты (гнойная).

2. Бронхолегочный синдром — укорочение звука при перкуссии над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон.

Синусит

3. Синдром дыхательной недостаточности — одышка в покое и при малой физической нагрузке.

4. Симптомы хронической гипоксии — изменения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», дистрофия.

5. Обратное расположение внутренних органов — декстрокардия, левосторонняя локализация печени.

6. Симптомы поражения носоглотки: гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание; гайморит.

Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.