Пороки развития органов дыханияСтраница 2
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО. Гипоплазаей легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную. При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли или сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела легкого. Простая гипоплазия долей легкого в отличие от кистозной описывается чаще, чем гипоплазия всего легкого.
При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.
При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением, а при его отсутствии просвет бронхов может быть нормальным. Другим типом изменений бронхограммы является отхождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов. Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.
Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, занимают место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей. Кистозная гипоплазия рассматривается в настоящее время в качестве самостоятельной формы.
При морфологическом исследовании удаленных легких выявляется аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, в субсегментарных и более мелких бронхах нет хряща. В части случаев отмечается агенезия респираторного отдела легких (респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы), в других — выпадение промежуточного отдела бронхиального дерева, когда мелкие бронхи и бронхиолы отходят непосредственно от крупных бронхов.
Кисты легких имеют строение бронхов, но без хрящевых включений. Стенки полостей выстланы цилиндрическим мерцательным или кубическим эпителием, содержат базальную мембрану и мышечные волокна.
Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронической пневмонии. В отличие от пороков развития бронхов распространенного типа при кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни.
Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные, тонкостенные наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.
Бронхографически выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.
Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит, при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.
Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на ограниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину. К группе ограниченных пороков развития стенки трахеи и бронхов относят стенозы трахеи, врожденную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивертикулы трахеи и бронхов.
При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках трахеобронхиального дерева, что накладывает отпечаток на патофизиологические и клинические проявления болезни. К распространенным порока развития стенки трахеи и бронхов относят трахеобронхомегалию (синдром Мунье-Куна), трахео-бронхомаляцию, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляцию и брон-хиолоэктатическую эмфизему.
В основе патогенеза рассматриваемых заболеваний лежит дискинезия трахеобронхиального дерева. Изменения просвета бронхов во время дыхательного цикла определяются соотношением внутригрудного и внутрипросветного давления и механическими свойствами стенки бронхов. В нормальных условиях даже при форсированном дыхании и кашле изменение просвета бронхов не превышает 50%. Если механические свойства стенки изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронхов вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен, в свою очередь, приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов дистальнее места обструкции, создавая условия для эмфиземы и хронического воспаления.