Пороки развития органов дыханияСтраница 5
Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и сравнительно небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.
При бронхоскопическом исследовании у части детей выявляется эндобронхит. В отдельных случаях обнаруживают аномальное деление бронхов, что подтверждает врожденный генез кисты. Рентгенологически воздушные кисты выглядят как четко очерченные одиночные или множественные просветления на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого за счет увеличения лимфатических узлов. Обратное развитие замедленное, и нередко, особенно при множественных кистах, остаются стойкие изменения, рентгенологически в виде крупноочаговых теней различной формы. Увеличение лимфатических узлов при этом сохраняется. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.
Кроме острых, затяжных и хронических воспалительных изменений, легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса.
Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ. Ведущую роль в ее патогенезе играет образование клапанного механизма в результате эндобронхита, вызывающего стеноз приводящего бронха. Это осложнение особенно опасно у детей раннего возраста в связи с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, угрожающей жизни ребенка.
Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса очень опасен при клапанном механизме. Возникающая при этом дыхательная недостаточность и быстро присоединяющаяся инфекция плевральной полости делают прогноз этого осложнения крайне серьезным, в первую очередь у детей первых месяцев и лет жизни.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКИХ является пороком развития с двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.
Причины секвестрации окончательно не установлены. Порок формируется в 15—40-й день внутриутробного периода.
Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани и не имеет плеврального отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного или брюшного отдела аорты или ее ветвей. Чаще секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько.
Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких, почти одинаково часто справа и слева, хотя некоторые авторы указывают на большую частоту левосторонней локализации. Более чем в 80% случаев изменения обнаруживаются в заднебазальном сегменте и только в 6% — в апикальном. Верхне- и среднедолевая секвестрация встречается редко (1—2%).
Макроскопически внутридолевая секвестрация представляет собой желтоватый непигментированный участок легкого плотной консистенции с одной или несколькими кистами. При гистологическом исследовании обнаруживаются элементы легочной ткани и бронхов: альвеолы, мерцательный эпителий, хрящ, расширенные бронхи, а также нередко признаки воспаления.
При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже — в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Описаны редкие локализации внелегочной секвестрации: в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи.
Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищеводом, желудком и др.), иногда нарушая их функцию. В отдельных случаях внедолевой секвестрации сопутствуют другие пороки развития легкого. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.
Клинические проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфицирования секвестрированного участка. В этом случае возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует.
Рентгенологическое исследование выявляет гомогенное или негомогенное затемнение. В некоторых случаях удается обнаружить кистозные изменения. На рентгенограммах секвестрированный участок легких наиболее часто проецируется в области 10-го сегмента слева или справа и в прямой проекции может быть прикрыт тенью сердца, поэтому при подозрении на такую патологию обязательно исследование в боковой проекции. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, пато-гномоничный для данного порока.