ChildCareInfo

Введение

 

Опухоль представляет собой местное прогрессирующее разрастание какой-либо ткани, комплекса тканей или клеток, внешне имеющее чаще всего вид узла. Основными особенностями опухолевого роста является его автономность — утрата способности реагировать на факторы, угнетающие или стимулирующие размножение нормальных клеток, потеря способности к дифференцировке — возврат к эмбрионально -му недифференцированному тканевому типу — анаплазия и безграничность размножения клеток и роста опухоли, которые ограничены только сроком жизни больного. Особенности опухолей у детей (Ивановская Т.Е., Цинзерлинг А.В.):

• Первой особенностью опухолей у детей по сравнению с опухолями у взрослых является их возникновение на основе дизонтогенеза — нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными словами, подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, получили название дизон-тогенетических, или тератоидных, опухолей. Тератома (от греч. «teras», «teratos» — урод, уродство, чудовище) — опухоль, возникающая на основе дизонтогенеза на любом из этапов внутриутробного развития. Смещение тканевых зачатков, потеря ими связи с окружающими растущими и формирующимися тканями приводит к тому, что эти зачатки лишаются гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Благодаря такому выключению регулирующих влияний смещенные зачатки тканей приобретают известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.

• Второй особенностью опухолей у детей является большая частота доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных опухолей, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются намного чаще.

• Третьей особенностью опухолей у детей является преобладание среди злокачественных опухолей сарком.

• Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения некоторых злокачественных опухолей, которые долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Своевременное оперативное удаление этих опухолей приводит к полному выздоровлению ребенка.

Данные особенности полностью находят свое отражение при опухолях сердца у детей, однако необходимо отметить, что, какой бы ни была опухоль по происхождению, она злокачественна по локализации, обусловливая нарушение функции сердца или поражение проводящей системні.

Краткая историческая справка

 

• Впервые опухоль сердца описана в 1559 г. М. Columbus, который при вскрытии трупа обнаружил неоплазму левого желудочка.

• Первая клиническая диагностика опухоли сделана в XVIII столетии Boneti, однако многие полагают, что первое сообщение сделано Albers в 1835 г..

• В 1936 г. было осуществлено первое успешное удаление неоплазмы сердца.

• В 1952 г. для диагностики опухоли сердца впервые применена ангиография.

• В 1955 г. использовано искусственное кровообращение для удаления внутриполостной опухоли сердца.

Варианты опухолей сердца

 

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными (метастатическими), они могут образовываться в миокарде или перикарде. Первичные опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными.

• Первичные опухоли сердца происходят из мезотелия или эпителия. К ним относятся миксома, фиброма, липома, рабдомиома, плазматическиклеточная гранулема, саркома, лимфома, тимома, гемангиоперицито-ма, фиброэластома, ангиома, гемангиома, ангиомио-липома/гамартома, лимфангиома и mycosis fungoides.

• Могут также наблюдаться эндодермальные опухоли сердца. Например, опухоль атриовентрикулярного узла содержит нейроэндокринные клетки, которые имеют отношение к эндодерме. Такую опухоль обозначают мультиклеточной опухолью атриовентрикулярного узла или врожденной эндодермальной гете-ротопией атриовентрикулярного узла. Существуют параганглиомы сердца, при этом опухоль обусловливает артериальную гипертензию и повышенную экскрецию катехоламинов с мочой. Такие опухоли чаще имеют левостороннюю локализацию. Могут встречаться внутрисердечные феохромоцитомы.

• Первичные саркомы сердца представленої широким спектром опухолей: ангиосаркома, гемосаркома, раб-домиосаркома, остеосаркома, липосаркома, гемосар-кома, мезотелиома, злокачественная шваннома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, хориокарцинома, лейомиосаркома, синовиальная саркома, нейрофибросаркома, миксосаркома, лимфосаркома, саркома ретикулярных клеток, недифференцированная саркома.

• Среди первичных опухолей сердца у детей встречаются рабдомиомы, внутриперикардиальные тератомы, миксомы, фибромы, гемангиомы, мезотелиомы, мультиклеточные гамартомы, эпикардиальные липо-мы и рабдомиосаркомы. Некоторые опухоли не идентифицируются при патологоанатомическом исследовании.

• Метастазы в сердце могут возникать лимфогенным или гематогенным путем. Метастатические опухоли сердца часто наблюдаются при бронхогенной карциноме, карциномах желудочно-кишечного тракта, лимфомах, лейкозах, карциноиддаїх опухолях, меланомах, при карциноме позвоночника. Другой вариант поражения сердца — прорастание опухоли из рядом подлежащих злокачественных новообразований. Такой вариант опухолевого поражения сердца наблюдается при опухолях средостения, злокачественной тимоме. Опухоль печени, такая как гепатоцеллюляр-ная карцинома, может распространиться в сердце по нижней полой вене. Абдоминальные опухоли распро -страняются в сердце путем попадания опухолевых эмболов через нижнюю полую вену в правое предсер -дие. Такая ситуация часто наблюдается при карциноме почек, почечной ангиомиолипоме, карциноме позвоночника. Метастазы из мочеполовой системы распространяются по кровеносным сосудам при лейо-миоматозе матки, тестикулярных тератомах. Метастазы в сердце наблюдаются при хориокарциномах, опухолях щитовидной железы, скелетномышечных опухолях (гемангиоперицитома).

• Псевдоопухолевыми образованиями в сердце являются тромбы, клапанные вегетации, различные вариации в анатомии сердца (выступающее отверстие легочной вены, сеть Хиари в правом предсердии, выступающая crista terminalis), тромб в аневризме левого желудочка, липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки, ревматоидные узелки, отрыв сухожильных нитей, внутрисердечные кисты.

Частота

 

Частота выявления опухолей сердца зависит от частоты

проводимых вскрытий.

• Доброкачественные первичные опухоли сердца встречаются значительно чаще, чем злокачествен-ные новообразования. По данным аутопсий частота первичных опухолей составляет 0,0017-0,28%. Около 75% из них являются доброкачественными и 25% — злокачественными.

• Рабдомиома является типичной опухолью сердца удетей и в 75% случаев обнаруживается в возрасте до 1 года. Эта опухоль в 50-80% случаев сочетается с туберозным склерозом.

• Фиброма является второй по частоте опухолью сердца в детском возрасте. В большинстве случаев (40%) она определяется у детей моложе 1 года.

• Миксома наблюдается у 9-15% детей с опухолями сердца и является наиболее характерной первичной опухолью сердца во всех возрастных группах.

• Истинная частота тератом не установлена, однако в 50% выявляется в период новорожденности и в 66% — у детей моложе 1 года.

• Саркома: составляют 25% среди всех опухолей сердца, наиболее часто обнаруживается ангиосаркома.

• Вторичные опухоли сердца встречаются в 20-30 раз чаще, чем первичные, и наблюдаются у 1,5% пациентов с новообразованиями. Наиболее частыми метастатическими опухолями сердца являются (в порядке убывания): бронхогенная карцинома, лимфома, лейкемия, рак пищевода, матки, меланома, рак желудка, саркомы, опухоли полости рта, кишечника, почек, щитовидной железы, гортани, мочевыводящих путей, гепатобилиарной системні, простаты, поджелудочной железы и яичников.

Пол

 

• Миксомы более характерної для девочек, особенно при синдроме Карней.

• Ангиосаркомы чаще наблюдаются у мальчиков в соотношении 2:1.

• Рабдомиомы, фибромы, тератомы, саркомы и другие злокачественные новообразования сердца с одинаковой частотой наблюдаются у мальчиков и девочек.

Возраст

 

• Рабдомиомы, фибромы, тератома: и рабдомиосарко-мы, наблюдаются у детей и подростков по сравнению со взрослыми.

• Миксомы составляют 50-60% среди всех доброкачественных опухолей сердца и чаще наблюдаются у взрослых, хотя описано большое число наблюдений миксом сердца у детей, особенно связанных с семейным синдромом Карней.

Морфогистологическая характеристика первичных опухолей сердца.

• Доброкачественные опухоли
• Злокачественные опухоли
• Доброкачественные опухоли сердца
• Миксома сердца
• Фибромы сердца
• Первичные злокачественные опухоли сердца