Злокачественные опухолиСтраница 1
Ангиосаркома
— злокачественная опухоль сосудистого происхождения, богатая атипичными клетками либо эндо-телиального, либо периоцитарного характера. В первом случае говорят о злокачественной гемангиоэндотелиоме, во втором — о злокачественной гемангиоперицитоме. Опухоль характеризуется высокой злокачественностью и рано дает метастазы.
Рабдомиосаркома
— злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц (злокачественная рабдомиома). Строение опухоли полиморфно, клетки теряют сходство с поперечно-полосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток с поперечной исчерченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.
Фибросаркома
— злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани. Опухоль может быть отграниченной в виде узла, иногда границы ее стерты, образование инфильтрирует подлежащие ткани. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение, причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов, она обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.
Клиническая симптоматика
• Клинические проявления опухоли сердца в большей степени зависят от локализации поражения, чем от гистологического типа. Доброкачественные опухоли в зависимости от локализации могут иметь более серьезную симптоматику, чем злокачественные опухоли, поскольку они часто приводят к критической обструкции клапана или выходного тракта желудочко-вых камер.
• Некоторые авторы обозначают неоплазмы сердца большими притворщиками. Наиболее частыми жалобами являются возбудимость, одышка, анорексия, утомляемость и сердцебиение.
• Начальные симптома: у детей могут включать возбудимость, внезапные приступы побледнения, лихорадку, тахипноэ, тахикардию, отказ от еды, слабость.
• Подростки могут жаловаться на оды1шку при нагрузке, головокружение, общую слабость, недомогание, обмороки. Могут возникнуть кардиогенный шок и внезапная сердечная смерть.
• При всех вариантах опухолей сердца могут отмечаться аритмии, застойная сердечная недостаточность, перикардиальный выпот, появление нового шума в сердце.
• Симптомы левосторонней локализации опухоли:
-
оды1шка при нагрузке (75%), иногда прогрессирует, приводя к ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, отек легких;
-
симптомы, обусловленные обструкцией левого ат-риовентрикулярного отверстия. Поражение клапана приводит к митральной регургитации.
• Симптомы правосторонней локализации опухоли:
-
слабость, быстрая утомляемость, ночные поты, периферические отеки, одышка, набухание шейных вен, гепатомегалия;
-
редко наблюдается асцит, выпот в перикард, кото -рый более характерен для медленно растущей опухоли правого предсердия;
-
обмороки;
-
легочная гипертензия;
-
симптоматика правожелудочковой недостаточности может присоединиться на поздних стадиях прогрессирующей сердечной недостаточности при левосторонней локализации опухоли;
-
могут возникать синдром верхней полой вены, легочная эмболия и рестриктивная кардиомиопатия.
• Предсинкопе/синкопе:
-
синкопальные и предсинкопальные состояния наблюдаются у 20% пациентов;
-
наиболее частой причиной является транзиторная окклюзия митрального клапана пролабирующей опухолью;
-
предсинкопальное состояние может исчезнуть при изменении положения тела.
• Симптоматика, связанная с эмболизацией:
-
системная или легочная эмболизация соответственно обусловлена левосторонней или правосторонней локализацией опухоли;
-
левосторонние симптомы опухолевой эмболиза-ции проявляются инфарктами или висцеральными кровоизлияниями;