Первичные злокачественные опухоли сердцаСтраница 1
• Диагноз саркомы сердца часто устанавливается перед проведением операции или при патологоанатомичес-ком исследовании. Это обусловлено большой редкостью заболевания и отсутствием характерных диагностических симптомов и признаков. Опухоли, которые образуются в эпикарде или перикарде, могут сопровождаться болями в грудной клетке, гипотонией, тахикардией и недомоганием. Может выслушиваться приглушенность сердечных тонов и шум трения перикарда.
• Тампонада сердца (обтічно из-за постоянного пери-кардиального выпота) в конечном итоге приводит к тяжелой некурабельной сердечной недостаточности.
• Поражение миокарда сопровождается рефрактерной аритмией, сердечной блокадой, сердечной недостаточностью, ишемией или инфарктом. Поражение эндокарда сопровождается клапанной обструкцией или недостаточностью.
• В редких случаях, когда опухоль расположена на ножке, могут выслушиваться хлопки пролабирующей опухоли о створки клапана.
• При правосторонней локализации опухоли ее фрагменты могут вызывать эмболию легких.
• Левосторонние эмболы приводят к цереброваскуляр -ным инсультам, инфарктам периферических органов и дистальным метастазам.
• Локальное разрастание опухоли может обусловить различную симптоматику, например синдром верхней полой вены, дисфонию, стридор.
Ангиосаркома
• Около 80% сердечных ангиосарком расположены в стенке правого предсердия. Обычно она полностью замещает предсердные стенки и прорастает в желудочковую камеру. Она может прорастать в подлежащие структуры (например полую вену, трикуспидаль-ный клапан).
• При этой опухоли имеет место непосредственная связь с кровью, поэтому очень часто наблюдаются распространенные метастазы. Симптомы и признаки такой опухоли имитируют большинство системных заболеваний.
• Опухоль очень быстро развивается и приводит к фатальному исходу.
• Происходит обширное распространение опухолевых масс в сердце и перикарде. Метастазы, по данным па-томорфологических исследований, обнаруживаются у 88% такой категории больных. Перикардиальная ангиосаркома (без вовлечения миокарда) наблюдается редко.
Рабдомиосаркома
• Рабдомиосаркома является второй по частоте среди первичных сарком сердца. Она обнаруживается во всех возрастных группах. Опухоли не имеют какого-либо предпочтения в локализации и наблюдаются
во всех камерах сердца. Диффузное поражение перикарда не характерно.
• Почти во всех случаях поражается миокардиальный компонент, могут также поражаться клапаны. Рабдомиосаркома является наиболее характерной первичной злокачественной опухолью у детей, поскольку образуется из эмбриональных клеток перегородки.
Мезотелиома
• Обычно эта опухоль исходит из висцерального или париетального листков перикарда. Распространяясь по всему перикарду, опухоль приводит к развитию констриктивного синдрома сердца. Прорастания в подлежащий миокард обычно не наблюдается. Опухоль может локально прорастать в диафрагму и брюшину. Характерно, что метастазы в сердце обычно повреждают миокардиальные структуры и редко поражают клапанні и эндокард. Макроскопически опухоль белесоватого цвета с узловым и листоподобным ростом. Опухоль встречается в любом возрасте. Никаких этиологических ассоциаций перикардиальных мезо-телиом с асбестозом не установлено, в отличие от более типичных первичных плевральных мезотелиом.