Доброкачественные опухоли сердцаСтраница 1
Рабдомиома сердца
• Рабдомиома является наиболее частой доброкачественной первичной опухолью сердца, у новорожден-ных составляет 58,6%, у детей более старшего возраста — 39,3% среди всех опухолей сердца. Она образуется из эмбриональных мышечных клеток в результате ранних нарушений дизэмбриогенеза.
• Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный ин-тра-экстрамуральный рост. В редких случаях рабдо-миомы могут локализоваться в предсердиях, исходя из межпредсердной перегородки.
• Макроскопически рабдомиомы округлой формы, достигают 10 см в диаметре, но могут быть маленькими, обычно не имеют капсулы, мягкие, бело-розового цвета.
• Гистологически опухоль имеет ячеистое строение, характерны паукообразные большие клетки с центрально расположенным, богатым хроматином ядром, в котором видно большое ядрышко. Цитоплазма клеток содержит много полисахаридов, гистохимически отличных от гликогена.
• Иммуногистохимическое исследование рабдомиомы подтверждает положительную реакцию на миогло-бин, актин, десмин и виментин, а также отрицательную реакцию на протеин 8-100 (4).
• Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Бурневиля). При этом рабдомиома может явиться первой манифестацией болезни, а при последующем обследовании больного выявляется симптомокомплекс туберозного склероза.
Клиническая симптоматика
• Особенности локализации и роста опухоли определя -ют широкий спектр клинических проявлений.
• При преимущественном интрамуральном росте возникают различные нарушения ритма сердца и прово -димости.
• Внутриполостная локализация рабдомиом может обусловливать обструкцию выводных трактов либо приточных отделов сердца.
• Мелкие множественные рабдомиома: (рис. 82) не сопровождаются гемодинамическими нарушениями,
однако во всех случаях при ХМ ЭКГ обнаруживаются различные ЭКГ феномены: синдром WPW, непароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.
• Возможна полная атриовентрикулярная блокада с приступами Морганьи-Адамса-Стокса (интрамуральная рабдомиома межжелудочковой перегородки) (рис. 83).
• Тромбоэмболические осложнения для рабдомиом сердца не характерны.
Инструментальная диагностика
Электрокардиография:
• Рабдомиома сердца с высокой частотой ассоциируется с синдромом преэкзитации, что связано с прорастанием опухолью миокарда.
• При интрамуральном росте опухоли часто наблюдаются суправентрикулярные и желудочковые аритмии.
• Редко наблюдается синдром слабости синусового узла с пролонгированными периодами асистолии.
Эхокардиография:
• Рабдомиома: сердца могут обнаруживаться у плодов беременных женщин, страдающих туберозным склерозом, при проведении эхокардиографии начиная с 21 недели гестации.
• Наиболее высокая частота рабдомиома: сердца при проведении эхокардиографии наблюдается у ново-рожденных и детей грудного возраста.