ChildCareInfo

Оссифицирующий миозит (болезнь Мюнхмеймера) отличается от дерматомиозита постепенным нарастанием оссификатов сверху вниз (от затылка вдоль позвоночника и на конечности), без дерматита и висцеральных поражений.

ЛЕЧЕНИЕ. Индивидуальное, последовательное, его следует проводить с учетом возраста ребенка, особенностей течения заболевания и степени его активности. Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды. Из них наиболее часто применяется преднизолон. Определение суточной дозы и метода введения прямо зависит от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса. При 1 степени активности доза преднизолона в среднем составляет 0,5 мг, при II степени — 1 мг, при III степени — 1,5—2 мг на 1 кг массы тела в сутки. У больных с особенно тяжелым «галопирующим» течением дерматомиозита она может достигать 5 мг на 1 кг массы тела в сутки и более. При затруднении акта глотания преднизолон вводят внутримышечно и внутривенно. Однако следует помнить, что парентеральное введение гормонов обеспечивает более быстрый, но кратковременный эффект. Поэтому в подобных случаях суточную дозу препарата неодходимо повысить и вводить дробно. Длительность применения максимальной подавляющей дозы в среднем составляет 1—2 месяца. По мере стихания активности патологического процесса суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают под контролем клинико-лабораторных и инструментальных данных. http://www.casino-booi.ru http://www.casino-booi.ru/.

При интеркуррентном заболевании, стрессовой ситуации, а также в весенне-летний период темп снижения дозы кортикостероидов замедляется. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2,5 до 20 мг/сут, полностью прием преднизолона прекращается осторожно, с учетом возможного развития синдрома отмены и активации процесса. Обычно длительность лечения кортикостероидами составляет не менее 2,5—3 лет при условии этапного наблюдения.

Побочные явления и осложнения, если они не угрожают жизни ребенка, не должны служить основанием для полного прекращения кортикостероидной терапии.

При наличии тяжелых, неуклонно прогрессирующих, стероидорезистентных форм дерматомиозита, а также осложнений при лечении, когда дальнейшее применение кортикостероидов невозможно (особенно в больших дозах), а необходимость активной иммунодепрессивной терапии сохраняется, применяют цитостатические средства. Препаратом выбора является метотрексат — антагонист фолиевой кислоты, который назначают по 2,5—7,5 мг в течение 1—2 дней 1 раз в неделю на протяжении 1—3 месяцев. В дальнейшем дозу снижают до 1/2—1/3 первоначальной и применяют длительно, месяцами, в сочетании с поддерживающей дозой кортикостероидов. Однако в связи с тем, что у детей на фоне основного заболевания часто развиваются трофические нарушения и присоединяется вторичная инфекция, применение цитостатических средств ограничено. Кроме того, цитостатики могут вызвать угнетение гранулоцитопоэза, поэтому необходим регулярный контроль за показателями периферической крови (1—2 раза в неделю).

В случаях миопатического синдрома применяют интенсивное лечение: пульстерапию метилпреднизолоном (3 дня подряд по 750—1000 мг в зависимости от возраста) с последующим введением препарата парентерально или per os в средних дозах и (или) плазмаферез с замещением 200—500 мл плазмы осмотическими и коллоидными растворами, введением альбумина.

Плазмаферез можно использовать также при упорных вариантах болезни с явлением гормональной зависимости или малой чувствительности к кортикостероидам.

С целью повышения терапевтического эффекта в лечебный комплекс наряду с кортикостероидами вводится компламин (теоникол) в средних терапевтичесих дозах (0,15—0,3 г 2—3 раза в сутки в зависимости от возраста). Наиболее эффективно его действие (по данным реовазографии) проявляется при внутримышечном введении по 1—2 мл/сут в течение 10—15 дней с последующим применением внутрь.