ChildCareInfo

Из других проявлений следует отметить непостоянную температурную реакцию, чаше субфебрильного типа. Характерна прогрессирующая общая дистрофия. Возможны поражения зубов, оссалгии, остеолиз и т.д. На высоте активности дерматомиозита может развиться нормохромная анемия, реже, особенно на фоне кортикостероидной терапии, умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, иногда появляется тенденция к лейкопении. Увеличение СОЭ обычно отражает значительную остроту заболевания.

Для активного дерматомиозита у детей характерно повышение содержания ферментов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартат- и аланинаминотрансферазы, альдолазы) и креатина в сыворотки крови, уровня альфа-2- и гамма-глобулиновых фракций, серо-мукоида и дифениламиновой реакции, креатинурия. Обнаруживается умеренное повышение уровня иммуноглобулинов, особенно IgG, снижение титра сывороточного комплемента. В редких случаях выявляется АНФ в низких титрах или устанавливается наличие единичных LE-клеток (до 0,4%) и AT к ДНК (преимущественно II типа).

ТЕЧЕНИЕ. Различают острое, подострое и первично-хроническое течение. Выделяют также 3 степени активности патологического процесса.

При III (высокой) степени активности возможно повышение температуры тела до фебрильной, ярко выраженные изменения кожи с очаговым или распространенным отеком, артралгии, диффузное поражение мышц с их уплотнением и болевым синдромом, явлениями дизартрии, афонии, дисфагии, значительным ограничением экскурсии грудной клетки. Висцеральные проявления болезни разнообразны, но строго обязательны. Отмечаются резкие изменения на электромиограмме (ЭМГ) в виде значительного снижения амплитуды колебаний, вплоть до «биоэлектрического молчания»; существенно повышается содержание сывороточных ферментов, а также креатина крови (в 3—5 раз) и мочи, увеличивается СОЭ.

При II (умеренной) степени активности температура тела нормальная или субфебрильная, кожные изменения и поражение мышц менее тяжелые, отек тканей умеренный и имеет очаговый характер. Однако мышечная слабость и миалгии заметно ограничивают двигательную активность ребенка, отмечается дизартрия, преходяшая дисфагия, артралгии и т.д. Могут наблюдаться изменения внутренних органов. Показатели ферментативной активности сыворотки крови, содержание креатина в крови и моче, данные ЭМГ меньше, чем при 111 степени, отклоняются от нормы.

При I (минимальной) степени активности температура тела нормальная, наблюдается лишь неотчетливая эритема кожи верхних век и разгибательной поверхности суставов, а также мраморность, преимущественно в дистальных отделах рук и ног. Мышечная слабость выявляется лишь при нагрузке; органная патология скудная, вегетативные расстройства умеренные; отсутствуют умеренные изменения лабораторных показателей и ЭМГ.

Острое течение характеризуется в начальном периоде высокой активностью и быстрым развитием (за 3—6 недель) тяжелой полисистемной клинической картины заболевания.

Подострое течение отличается умеренной активностью и более медленным (в среднем за 7 месяцев) распространением поражений в органах.

Первично-хроническое течение характеризуется низкой активностью, поражением в основном кожи и мышц, нередко сопровождается кальцинозом.

Независимо от варианта течения у ряда больных дерматомиозитом после острого периода наступает длительная ремиссия, но иногда заболевание приобретает волнообразное или непрерывно рецидивирующее течение. В редких случаях остро или подостро развившийся процесс принимает «галопирующий» характер, не поддающийся комплексному лечению, и быстро завершается летальным исходом. Острое и подострое течение дерматомиозита может в дальнейшем, в среднем через 3 года, смениться хроническим с периодами ремиссий и обострений заболевания.

ДИАГНОСТИКА. Основными диагностическими критериями дерматомиозита у детей являются параорбитальная эритема (отсюда термин — «лиловая болезнь»), иногда с отеком («дерматомиозитные очки»), поражение кожи над разгибательными поверхностями суставов, нередко приводящие к атрофическим рубчикам, симметричное поражение скелетных мышц, преимущественно проксимальных групп (слабость, боль, отеки, гипотрофия), а также глоточных и гортанных мышц.