ChildCareInfo

Дополнительными критериями служат температурная реакция неправильного типа, недомогание, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной жировой клетчатки, сосудистый стаз, некроз; поражение слизистых оболочек; сухожильно-мышечные контрактуры, артралгии; миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы и др.

Важное значение в оценке активности дерматомиозита имеет повышение показателей лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Диагноз подтверждается данными ЭМГ и морфологического исследования кожи и мышц.

Официально принятых международных диагностических критериев дерматомиозита нет, но в педиатрической практике наиболее часто используют критерии (Boham, Person):

1) прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей, не менее 1 месяца;

2) миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;

3) отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40%;

4) значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминазы при отсутствии других причин;

5) дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.

Диагноз считается достоверным при наличии четырех признаков, вероятным — трех, возможным — двух признаков.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Следует проводить дифференциальный диагноз дерматомиозита с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани. Эритема на лице в сочетании с лихорадкой, поражением суставов и различными висцеритами обуславливает исключение прежде всего СКВ, при которой кожные изменения имеют более яркий оттенок, в то время как для дерматомиозита характерна лиловая эритема. Волчаночный миозит более быстро поддается кортикостероидной терапии. СКВ свойственны такие изменения, как пенцитопения, наличие LE-клеток и АНФ в крови в высоких титрах, а активному дерматомиозиту — высокий уровень ферментов сыворотки крови, гиперкреатинурия.

Иногда ранние клинические признаки дерматомиозита (артралгии, полиартрит, поражение сердца в сочетании с лихорадкой) служат основанием для первичного диагноза ревматизма или РА. Однако лиловая эритема и поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боль) помогают распознать дерматомиозит.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что кальцинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и периартикулярно, а при дерматомиозите — преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при дерматомиозите она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода; учитываются и другие особенности каждой из этих болезней.

Распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мягких тканей с последующим рубцеванием, а также наличие мышечной симптоматики нередко затрудняют дифференциальную диагностику дерматомиозита и узелкового периартериита у детей. Однако преимущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома, протекающего по типу каузалгического, над слабостью, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность отграничить это заболевание от дерматомиозита.

Высокая температура тела, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость и ригидность затылочных мышц, быстро присоединяющиеся симптомы миогенного бульбарного паралича при остром дерматомиозите дают основание заподозрить острое инфекционное воспаление мозга и его оболочек — энцефалит, менингит, менинго-энцефалит. Для дифференциальной диагностики, кроме клинико-лабораторных данных, большое значение имеет исследование спинномозговой жидкости, при котором обычно не обнаруживаются отклонения в случаях дерматомиозита, а также результаты ЭМГ и морфологического исследования биоптата мышц. Следует помнить, что дерматомиозит может сопровождаться клинической картиной энцефалита, в основе которого лежит диффузный васкулит мозга как проявление основного процесса.